Zystennieren: Hauptursache von chronischem Nierenversagen

Zystennieren sind in erster Linie von Nierenzysten zu unterscheiden. Nierenzysten sind meist harmlos und entstehen oft nach dem 50. Lebensjahr. Zystennieren sind hingegen eine schwere Erkrankung der Nieren.

Artikelübersicht:

• Was sind Zystennieren
• Symptome
• Diagnose
• Behandlung
• Verlauf und Lebenserwartung

Was sind Zystennieren?

Leidet ein Mensch an Zystennieren, bilden sich an beiden Nieren zahlreiche flüssigkeitsgefüllte Hohlräume, sogenannte Zysten. Ihr langsames Wachstum kann auf Dauer zu Nierenversagen führen, da unter anderem die Filterfunktion des Organs beeinträchtigt wird. Zystennieren werden auch als polyzystische Nierenerkrankung bezeichnet. Dabei unterscheiden Fachleute zwei Formen:

• Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD): Häufigere Form, die meistens erst zwischen 30 und 40 Jahren durch Zufall festgestellt wird. Mutationen in den Genen PKD1 oder PKD2 sind die Ursache der Erkrankung.

• Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD): Seltenere Form, die sich meist schon im Kindesalter zeigt, da weitere Symptome wie eine schlechte Atmung hinzukommen. Die Variante führt in der Regel frühzeitig zum Tod. Die Mutation befindet sich bei dieser Form der Zystennieren im Gen PKDH1.

Häufigkeit und Vorkommen von Zystennieren

Weltweit leiden mehr als sechs Millionen Menschen an Zystennieren. Die Erkrankung zählt zu den häufigsten Erbkrankheiten. Betroffene Eltern geben die häufigere Form ADPKD mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent an ihre Kinder weiter. Um die autosomal-dominante Form zu bekommen, ist es ausreichend, wenn Mutter oder Vater an der Erkrankung leiden. Bei der autosomal-rezessiven Variante müssen sowohl Vater als auch Mutter das veränderte Gen tragen, damit das Kind die Nierenerkrankung bekommt.

Zystennieren treten bei Männern und Frauen in etwa gleich oft auf und werden meist im Alter zwischen 30 und 40 Jahren festgestellt.

Symptome bei Zystennieren

Im frühen Stadium der polyzystischen Nierenerkrankung treten häufig keine Beschwerden auf. Patient*innen mit Zystennieren leiden über die Jahre an immer größer werdenden Nieren. Die Vielzahl an Zysten wachsen, wodurch auch das Organ an sich größer wird. Bis es aufgrund von Zystennieren zum Nierenversagen kommt, treten häufig verschiedene Symptome auf:

• Blut im Urin
• Nierensteine
• Schmerzen in den Flanken und im Rücken
• Bluthochdruck (Hypertonie)
• Harnwegsinfektionen
• Müdigkeit
• Beinkrämpfe
• Vergrößerter Bauchumfang

Aufgrund der verschiedenen Beschwerden, ist bei Betroffenen auch oft das Sozial- und Sexualleben negativ beeinflusst. Zudem ist es möglich, dass sich Zysten nicht nur in den Nieren, sondern auch an anderen Organen bilden. Häufig treten diese dann an Leber, Bauchspeicheldrüse, Milz, Herz, Gehirn und im Verdauungstrakt auf.

Bei der ARPKD kommt es schon im Kindesalter zu Symptomen, unter anderem zu Atemproblemen.

Wie kommt es zur Diagnose der Zystennieren?

Ist bekannt, dass Zystennieren in der Familie vorkommen, sollte in jedem Fall ein Arztbesuch stattfinden. Durch ein ausführliches Anamnesegespräch, bei dem unter anderem die Familiengeschichte abgefragt wird, lassen sich erste Anhaltspunkte ermitteln. Durch Abtasten der Nierenregion können manchmal auch vergrößerte Nieren ertastet werden. Um Zystennieren sicher zu diagnostizieren, sind bildgebende und körperliche Untersuchungen nötig. Dazu gehören:

• Ultraschall
• Computertomografie (CT)
• Magnetresonanztomografie (MRT)
• Urinuntersuchung
• Blutuntersuchung

Zudem ist es möglich, einen Gentest durchführen zu lassen, um die zugrundeliegende Mutation herauszufinden.

Behandlung von Zystennieren

Zystennieren sind nicht heilbar. Steht die Diagnose fest, sind regelmäßige Kontrollen, bei denen mittels Ultraschall die Nieren untersucht werden, wichtig. Es können momentan nur die Symptome therapiert werden. Liegt beispielsweise eine Blasenentzündung vor, kann auf Antibiotika zurückgegriffen werden. Generell sind Medikamente zu vermeiden, die die Nieren stark beanspruchen. Versagt die Nierenfunktion komplett, muss über eine Dialyse oder Nierentransplantation nachgedacht werden.

Zudem sollten Betroffene mit einer polyzystischen Nierenerkrankung besimmte Behandlungsmaßnahmen beachten:

• Regelmäßige Kontrolle des Blutdrucks
• Gesunde Ernährung
• Ausreichend Bewegung
• Vermeiden von Übergewicht
• Rasche Behandlung von Harnwegsinfekten
• Enge Zusammenarbeit mit Ärzt*innen

Auch kommen verschiedene Medikamente bei der Therapie von Zystennieren infrage. Darunter blutdrucksenkende Medikamente wie ACE-Hemmer, Schmerzmittel, Arzneimittel bei Harnwegsinfektionen und Tolvaptan. Letzteres ist ein Medikament, das die Wasserausscheidung im Körper erhöht und so die Nieren entlasten kann. Es ist seit 2015 in Europa zugelassen.

Verlauf und Lebenserwartung mit Zystennieren

Bei der autosomal-dominanten polyzystischen Nierenerkrankung erleiden Betroffene meist bis zum 50. Lebensjahr eine chronische Niereninsuffizienz. Die Funktion des Organs nimmt ab, was ab einem gewissen Zeitpunkt eine Dialyse oder Transplantation notwendig macht. Es gibt aber auch Menschen, die im höheren Alter mit 70 oder 80 Jahren noch funktionstüchtige Nieren haben. Das ist abhängig vom Wachstum der Zysten.

Die Lebenserwartung bei Patient*innen mit der autosomal-rezessiven polyzystischen Nierenerkrankung liegt meist im Durchschnitt bei nur sechs Jahren.