Vaskulitis: Symptome und Lebenserwartung bei Gefäßentzündung

Bei einer Vaskulitis handelt es sich um eine Gefäßentzündung, die in der Regel durch fehlgeleitete Prozesse des Immunsystems entsteht. Es gibt verschiedene Formen der Autoimmunerkrankung, die auch zu den rheumatischen Krankheiten zählt.

Im Überblick:

• Was ist eine Vaskulitis?
• Symptome
• Ursachen
• Diagnose
• Therapie
• Prognose und Verlauf
• Vorbeugen

Was ist eine Vaskulitis?

Vaskulitis (Gefäßentzündung) ist ein Sammelbegriff für entzündlich erkrankte Blutgefäße, wofür mitunter unterschiedliche Erkrankungen verantwortlich sein können.

Die systemische Vaskulitis kann als Grunderkrankung in Erscheinung treten (primäre Vaskulitis) oder erst infolge einer anderen Krankheit entstehen (sekundäre Vaskulitis). Bei der primären Vaskulitis handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung des rheumatischen Formenkreises, die selten auftritt und über deren Ursachen wenig bekannt ist. Rheumatische Erkrankungen sind oftmals sehr unterschiedlich, gemeinsam haben sie unter anderem, dass sie schubweise verlaufen und es sich um entzündliche Prozesse handelt.

Auslöser der Gefäßentzündungen sind neben den Autoantikörpern (Antikörper, die sich gegen den eigenen Körper richten) im Blut zirkulierende Immunkomplexe und durch Immunzellen vermittelte Fehlreaktionen.

Die primäre systemische Vaskulitis wird einerseits in Krankheitsbilder mit Granulombildung (Knötchenbildung) und jene ohne Granulombildung unterteilt. Darüber hinaus werden anhand der Größe der betroffenen Gefäße drei Untertypen unterschieden:

• Großgefäßvaskulitis: beispielsweise Riesenzellarteriitis oder Takayasu-Arteriitis

• Vaskulitis mittelgroßer Gefäße: Polyarteriitis nodosa oder Kawasaki-Syndrom

• Kleingefäßvaskulitis: Purpura Schönlein-Henoch oder Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

Insgesamt werden etwa 200 Krankheitsbilder unter dem Oberbegriff systemische Vaskulitis zusammengefasst.

Die potenziell schwerwiegenden und gefährlichen Vaskulitiden sind in der Mehrzahl gut behandelbar, erfordern aber eine konsequente Therapie, um das überschießende Immunsystem und damit die Entzündung einzudämmen. Unbehandelt können einige systemische Vaskulitiden in kurzer Zeit zum Tod oder zu schweren Funktionsstörungen der Organe führen. Manche Formen verlaufen phasenweise mit aktiven Schüben bei ansonsten chronischem Verlauf.

Vaskulitis: Symptome einer Gefäßentzündung

Eine Gefäßentzündung tritt oftmals an mehreren Organen gleichzeitig in Erscheinung. Ein aktiver Schub der Vaskulitis zeigt sich oft durch Beschwerden. Typische Symptome sind:

• Fieber
• Nachtschweiß
• Muskelschwäche
• Gelenkschmerzen
• ungewollter Gewichtsverlust

In der chronischen Phase einer Vaskulitis stehen die durch die Gefäßeinengung hervorgerufenen Symptome im Vordergrund. Je nach Krankheitsbild und betroffener Gefäßregion unterscheiden sich diese. Es können Beschwerden der Gelenke im Sinne einer Arthritis oder Hautveränderungen im Sinne eines Ekzems auftreten.

Außerdem kann sich – auch bereits in der akuten Phase – die unzureichende Durchblutung der Herzgefäße als Herzinfarkt oder die mangelhafte Durchblutung der hirnversorgenden Arterien als Schlaganfall bemerkbar machen.

Leukozytoklastische Vaskulitis

Punktförmige Rötungen, mit Blut gefüllte Blasen, nicht heilende Geschwüre oder schmerzhafte, bläulich aussehende Knoten an den Beinen und am Gesäß sind typische Symptome einer leukozytoklastischen Vaskulitis. Sie ist die häufigste Form der Vaskulitis, die an der Haut auftritt.

Für die Entzündung der Blutgefäße können verschiedene Auslöser verantwortlich sein:

• Medikamente wie Antirheumatika oder Antibiotika
• Infekte
• Tumorleiden (Krebs)

Medikamente und Infekte haben in einem solchen Fall dazu geführt, dass das Immunsystem sich mit einer Überreaktion wehrt. Deshalb wird die leukozytoklastische Vaskulitis auch Hypersensitivitätsvaskulitis oder Vasculitis allergica genannt. Hierbei entstehen Immunkomplexe, die sich an den Gefäßwänden ablagern. Eine bestimmte Form der weißen Blutkörperchen (Granulozyten) dringt in die Gefäße ein und schädigt diese.

Riesenzellarteriitis

Die Riesenzellarteriitis ist eine Entzündung der großen und mittleren Gefäße mit Granulombildung, die überwiegend im Kopfbereich auftritt und zu den primären Vaskulitiden zählt. Charakteristisch für die Riesenzellarteriitis sind:

• neu auftretende, an den Schläfen oder dem Hinterkopf lokalisierte Kopfschmerzen
• lokaler Druckschmerz
• abgeschwächte Pulsation einer Schläfenarterie (Temporalarterie)
• Krankheitsbeginn im Alter über 50 Jahre

• erhöhte Blutsenkung (Marker für bestimmte entzündliche Prozesse im Körper)

Takayasu-Arteriitis

Die Takayasu-Arteriitis gehört ebenso wie die Riesenzellarteriitis zu den primären Vaskulitiden und ist eine sehr seltene Form der Gefäßentzündung mit Granulombildung. Betroffen sind die großen Gefäße, konkret die Aorta und ihre Hauptäste sowie die großen Arterien der Extremitäten. Sie kann zu Gefäßverschlüssen führen. Drei der folgenden sechs Kriterien müssen für die Diagnose erfüllt sein:

• Beginn vor dem 40. Lebensjahr

• Durchblutungsstörungen und bewegungsunabhängige Beschwerden in den Extremitäten

• Puls an Armen und Beinen kaum tastbar (auch "pulsless disease")

• Blutdruckunterschied zwischen beiden Armen von mehr als zehn Millimeter Quecksilbersäule (mmHg)

• Hörbare Gefäßgeräusche zum Beispiel über der Bauchschlagader (Bauchaorta)

• Nachweis von Gefäßveränderungen in der Bildgebung

Neben den Gefäßsymptomen können Fieber, Nachtschweiß, ungewollte Gewichtsabnahme sowie Hautveränderungen (etwa Entzündungen des Unterhautfettgewebes oder brennesselartige Ausschläge), Muskelschmerzen (Myalgien) und Gelenkschmerzen (Arthralgien) auftreten.

Churg-Strauss-Syndrom: Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine primäre Form der Gefäßentzündung der kleinen bis mittelgroßen Gefäße mit Granulombildung, die vor allem die Atemwege betrifft. Diese Form der Vaskulitis zeigt sich unter anderem durch:

• Allergien und Asthma in der Vorgeschichte
• hohe Zahl von eosinophilen Granulozyten (eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen)
• Infiltrate (Zelleinwanderung) in der Lunge
• akute oder chronische Nasennebenhöhlenprobleme

Einen diagnostischen Nachweis der Erkrankung kann zudem eine Biopsie erbringen, wenn sich Eosinophile im Gewebe außerhalb der Blutgefäße befinden.

Polyarteriitis nodosa: Panarteriitis nodosa

Polyarteriitis nodosa ist eine schleichend oder postinfektiös auftretende Entzündung der mittelgroßen und kleinen Gefäße ohne Granulombildung, die zu einer schweren Allgemeinerkrankung mit Fieber, Gewichtsabnahme, Nachtschweiß und Befall vieler Organe führt. Es kommt zu:

• Hautläsionen
• Gelenkschmerzen
• Muskelschmerzen
• Schlaganfällen
• Sensibilitätsstörungen der peripheren Nerven
• einer strukturellen Herzveränderung
• Hodenschmerzen
• Vernarbungen im Darm

Morbus Wegener (Wegenersche Granulomatose)

Morbus Wegener ist eine Entzündung mit Granulombildung im Bereich der Atemwege, kleiner und mittelgroßer Gefäße – auch der Niere, was zum Absterben von Zellen (Nekrosen) führt. Typische Symptome sind:

• Entzündung in Nase und Mund

• im Röntgenbild nachweisbare Einwanderung von Immunzellen in die Lunge

• vermehrt rote Blutkörperchen im Urinsediment

• Nachweis von Granulomen in der Gefäßwand im Gewebeschnitt (Histologie)

Mikroskopische Polyangiitis

Dabei handelt es sich um eine Entzündung der kleinen Gefäße ohne Granulombildung, der oft monatelange HNO-Symptome oder unspezifische Beschwerden des Bewegungsapparates vorausgehen. Im schlimmsten Fall kommt es zu einer Beteiligung von Lunge und Nieren, was eine intensivmedizinische Versorgung erforderlich macht.

Purpura-Schönlein-Henoch: IgA-Vaskulitis

Hierbei handelt es sich um eine Entzündung der kleinen Gefäße ohne Granulombildung, die vor allem bei Kindern auftritt. Meist geht ein Atemwegsinfekt voraus. Die Purpura-Schönlein-Henoch geht mit Symptomen einher, wie:

• Fieber
• schwerem Krankheitsgefühl
• tastbarer Purpura (Einblutungen in die Haut und Unterhaut, die als lilafarbene Flecken zu erkennen sind
• Gelenkschmerzen
• Koliken
• Blut im Stuhl 

Es kann zu einer schweren Nierenfunktionsstörung kommen. Meist verläuft sie aber komplikationslos und heilt aus.

Kawasaki-Syndrom

Das Kawasaki-Syndrom ist eine seltene Form der Vaskulitis bei Kindern. Bei der Gefäßentzündung kommt es zu einer Vielzahl von Symptomen wie etwa einer beidseitigen Augenentzündung, Veränderungen in der Mundregion wie eine geschwollene Himbeerzunge und Lacklippen sowie Ödeme (Wassereinlagerungen) und Schwellungen an Händen und Füßen. Im schlimmsten Fall kann es zu gefährlichen Komplikationen des Herzens kommen.

Ursachen der Vaskulitis oft unbekannt

Oftmals ist die Ursache einer systemischen Vaskulitis unbekannt, weshalb man davon ausgeht, dass sie das Grundleiden darstellt und es sich um eine primäre Gefäßentzündung handelt.

Bei sekundären Gefäßentzündungen liegt eine andere Krankheit als Ursache zugrunde. Zu diesen auslösenden Krankheiten zählen etwa generalisierte Autoimmunerkrankungen wie:

• rheumatoide Arthritis
• Sklerodermie
• systemischer Lupus erythematodes 
• Polymyositis
• autoimmune Hepatitis
• Sjögren-Syndrom 

Aber auch andere chronische Erkrankungen wie der Morbus Whipple und die Sarkoidose können eine sekundäre Vaskulitis zur Folge haben.

Darüber hinaus kann eine Vaskulitis als Folge von Infektionskrankheiten auftreten, da einige Erreger das Immunsystem zu einer Überreaktion verleiten können. Zu diesen zählen:

• Typ-A-Streptokokken
• Viren (Herpes oder Hepatitis B)
• Mykobakterien (Tuberkulose und Lepra)
• Spirochäten (Borreliose und Syphilis)

Weitere Beispiele für Auslöser einer sekundären Vaskulitis sind bestimmte Krebserkrankungen (meist Non-Hodgkin-Lymphome) und Medikamente (antirheumatische Basistherapie).

Diagnose der Vaskulitis: Blutwerte und weitere Untersuchungen

Aus dem Anamnesegespräch können Ärzt*innen und insbesondere erfahrene Rheumatolog*innen schon wichtige Hinweise auf das Vorliegen einer Vaskulitis entnehmen. Zusammen mit der körperlichen Untersuchung, der Bestimmung von Laborwerten aus dem Blut (beispielsweise Antikörpernachweis) und gegebenenfalls einer bildgebenden Untersuchung wie

• Röntgen,
• Ultraschall oder
• Magnetresonanztomographie (MRT),

kann die Diagnose meist gestellt und die erforderliche Therapie schnell eingeleitet werden.

Bei einigen Vaskulitisformen, wie der Wegenerschen Granulomatose, der mikroskopischen Polyangiitis und dem Churg-Strauss-Syndrom, ist die Diagnose durch den Nachweis von sogenannten ANCA-Antikörpern (anti-neutrophile cytoplasmatische Autoantikörper) mittels Immunfluoreszenztechnik möglich.

Der absolut sichere Nachweis des jeweiligen Krankheitsbildes ist jedoch angesichts der Vielzahl der Vaskulitiden nur durch Entnahme einer Gewebeprobe (Biopsie) möglich, oft aber nicht erforderlich. Wurde eine Biopsie durchgeführt, so sollten – mit Blick auf einen möglichst schnellen Therapiebeginn – die Ergebnisse nicht unbedingt abgewartet werden.

Therapie: Wie wird dir Vaskulitis behandelt?

Die Gefäßentzündung selbst wird mit Entzündungshemmern behandelt. Kortison ist Mittel der ersten Wahl, weil es keinen anderen Entzündungshemmer gibt, der vergleichbar schnell wirksam und zugleich gut verträglich ist. Auch bei einer kutanen leukozytoklastischen Vaskulitis erfolgt die Behandlung mit einer kurzzeitigen Kortisongabe in Tablettenform.

Um langfristig Nebenwirkungen des Kortisons zu vermeiden, wird parallel mit der Gabe eines langsamer wirksamen Entzündungshemmers begonnen. Sobald dieser nach zwei bis acht Wochen seine Wirkung entfaltet, kann Kortison stufenweise ausgeschlichen, also die Dosis auf unter 7,5 Milligramm pro Tag reduziert werden (Erhaltungsdosis). Es sollte aber auf keinen Fall eigenmächtig abgesetzt werden, da dies gravierende Folgen haben kann.

Kortison dient in vielen Fällen der Überbrückung des Zeitintervalls, bis andere Entzündungshemmer anschlagen. Treten während der Dosisreduktion des Kortisons wieder Symptome auf, ist davon auszugehen, dass der andere Entzündungshemmer nicht ausreichend wirksam ist. Ein Therapieversuch mit einem anderen Medikament kann in solchen Fällen sinnvoll sein.

Bei manchen Formen einer Vaskulitis, insbesondere einer Polyarteriitis nodosa, wird es oftmals erforderlich, mit einer Kombinationstherapie zu beginnen, um schneller eine Remission (Rückbildung) der Erkrankung zu erreichen.

Als Kombinationsmedikament wird häufig das Immunsuppressivum Cyclophosphamid eingesetzt. Bei manchen Formen einer Vaskulitis, beispielsweise einer aktiven Wegenerschen Granulomatose, scheint die intravenöse Pulstherapie gegenüber einer Gabe in Tablettenform überlegen zu sein, dabei werden Glukokortikoide intravenös über eine Vene verabreicht. Nach Erreichen der Remission kann je nach Krankheitsbild Cyclophosphamid abgesetzt und mit einen anderen Wirkstoff wie

• Azathioprin
• Methotrexat
• Mycophenolatmofetil
• Ciclosporin A

weiterbehandelt werden, welche mit weniger Nebenwirkungen einhergehen.

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Weitere Behandlungsmöglichkeiten

Die modernen Antikörper-basierten Therapien haben sich bisher erst bei wenigen Formen einer Vaskulitis als effektiv erwiesen, dazu zählt unter anderem Infliximab bei der Takayasu-Arteriitis.

Bei der kutanen leukozytoklastischen Vaskulitis findet neben der Medikamentengabe eine lokale Therapie zur Förderung der Wundheilung statt – zum Beispiel mittels Kompressionsverbänden. In der Regel ist diese Form der Vaskulitis gut heilbar.

Nicht-medikamentöse Therapien haben bei Vaskulitiden nur einen geringen Stellenwert. Sie beeinflussen den Verlauf kaum. Einzig die Schulung von Patient*innen ist von Bedeutung. Denn je mehr Betroffene über die Krankheit wissen, umso leichter fällt es, Nebenwirkungen und Rückfälle rechtzeitig zu erkennen und zeitnah ärztliche Hilfe einzuholen.

Bei bestimmten Vaskulitiden wie der Takayasu-Arteriitis kann es außerdem erforderlich sein, in der chronischen Phase die verengten Gefäße mittels Ballondilatation aufzudehnen, wie es in der Kardiologie bei Gefäßverschlüssen oder -einengungen üblicherweise geschieht. Bei diesen Patient*innen erfolgt der Eingriff gegebenenfalls unter Kortison-Gabe.

Verlauf und Prognose einer Vaskulitis

Eine frühe Diagnosestellung und ein schneller Therapiebeginn sind bei einer Gefäßentzündung entscheidend, um schwerwiegende Komplikationen und Krankheitsverläufe zu verhindern. Eine unbehandelte Vaskulitis kann lebensbedrohlich sein, wie bei der Polyarteriitis nodosa oder der Wegenerschen Granulomatose. Andere Formen wie die Riesenzellarteriitis mit Polymyalgia rheumatica treten erst spät im Leben auf und haben häufiger einen gutartigen, milden Verlauf.

Lässt sich einer Vaskulitis vorbeugen?

Dem Krankheitsausbruch kann nicht vorgebeugt werden, wenn es sich um eine primäre Vaskulitis handelt. Manche sekundäre Formen von Vaskulitiden dagegen können durch konsequente Ausheilung beziehungsweise Therapie von Infekten verhindert werden.

Ist es bereits zu einer Gefäßentzündung gekommen, müssen weitere gefäßschädigende Faktoren vermieden beziehungsweise behandelt werden. Dazu zählen:

• Rauchen
• hoher Blutdruck
• hohe Blutfette (Hypercholesterinämie)
• hohe Blutzuckerwerte (Diabetes mellitus)

Bei Vaskulitis mit eingetretener Arterienverengung kann es sinnvoll sein, einen Blutverdünner wie Acetylsalicylsäure nach ärztlicher Verordnung einzunehmen, um einem Gefäßverschluss vorzubeugen.