Sjögren-Syndrom: Wenn der Körper Speichel- und Tränendrüsen angreift

Nach der rheumatoiden Arthritis ist das Sjögren Syndrom die zweithäufigste entzündlich-rheumatische Erkrankung: Vier von 1.000 Menschen in Deutschland sind davon betroffen, 90 Prozent von ihnen sind Frauen. Die Erkrankung tritt meist im Alter zwischen 40 und 50 Jahren auf – entweder als eigene Erkrankung (primär) oder in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen (sekundär). Ihren Namen hat die Erkrankung von dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren, der das Syndrom erstmals wissenschaftlich beschrieben hat.

Im Überblick:

• Formen
• Ursachen
• Symptome
• Diagnose
• Therapie
• Verlauf und Prognose

Formen des Sjögren-Syndroms

Wenn das Sjögren-Syndrom ohne weitere Grunderkrankungen auftritt, wird es als primäres Sjögren-Syndrom bezeichnet. Beim sekundären Sjögren-Syndrom tritt die Erkrankung als Begleiterscheinung anderer Autoimmunerkrankungen auf. Am häufigsten sind dabei Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, limitierte und progressive systemische Sklerose, Multiple Sklerose und Myasthenia gravis.

Ursachen: Was steckt hinter dem Sjögren-Syndrom?

Die Ursachen des Sjögren-Syndroms sind nicht bekannt. Ärzte vermuten, dass Infektionen, Stress oder Veränderungen im Hormonhaushalt eine Rolle spielen. Wie bei vielen Autoimmunerkrankungen wird von einer erblichen Veranlagung für eine Entwicklung des Sjögren-Sndroms ausgegangen – dafür spricht, dass viele Betroffene Verwandte haben, die an einer entzündlichen Form von Rheuma leiden.

Wer selber von einer entzündlich-rheumatischen Erkrankung betroffen ist, hat ein hohes Risiko, zusätzlich am Sjögren-Syndrom zu erkranken. Rund ein Drittel der Menschen mit einer rheumatoiden Arthritis, einem Lupus erythematodes oder einer anderen Kollagenose (Erkrankung des Bindegewebes) erkrankt zusätzlich am sekundären Sjögren-Syndrom.

Symptome des Sjögren-Syndroms

Der Angriff des Immunsystems auf die Speichel- und Tränendrüsen ruft Entzündungen hervor, hemmt die Sekretbildung und kann das Drüsengewebe zerstören. Die chronische Störung der Drüsenfunktion führt zum auffälligsten Symptom des Sjögren-Sndroms: anhaltende Augen- und Mundtrockenheit (Sicca-Symptomatik).

Doch auch weitere Drüsen und Schleimhäute können von der entzündungsbedingten Austrocknung betroffen sein, vor allem im Magen-Darm-Trakt, in den Atemwegen und der Scheide. Der Mangel an Vaginalschleim führt oft zu Schmerzen beim Geschlechtsverkehr und erleichtert es Viren, Bakterien und Pilzen, in die Scheide und die Gebärmutter zu gelangen.

Bei vielen Sjögren-Betroffenen greift die Krankheit zudem auf den Bewegungsapparat über. Die Folge sind entzündete Gelenke sowie Gelenk- und Muskelschmerzen. Auch vorübergehend geschwollene Speicheldrüsen und Halslymphknoten, Hautveränderungen und Durchblutungsstörungen in den Fingern (Raynaud-Syndrom) können auftreten. In seltenen Fällen sind auch Lunge, Nieren, Blutgefäße oder das Nervensystem betroffen. Menschen mit Sjögren-Syndrom haben ein circa 40-fach er­höh­tes Risiko für die Ent­wicklung ei­nes ex­tran­oda­len Non-Hodgkin-Lymphoms, weshalb regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen von großer Bedeutung sind.

Am meisten leiden die Betroffenen jedoch unter einer schweren chronischen Erschöpfung (Fatigue), die ihre Lebensqualität und Arbeitsfähigkeit erheblich beeinträchtigen kann.

Wie stellt man das Sjögren-Syndrom fest?

Da die Leitsymptome des Sjögren-Syndroms (trockener Mund und trockene Augen) zahlreiche andere Ursachen haben können, wird die Erkrankung oft jahrelang nicht erkannt. Die Diagnose erfolgt häufig erst nach den Wechseljahren. Es wird aber davon ausgegangen, dass das Sjögren-syndrom dann schon lange besteht und meist zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr ausbricht.

Bei Verdacht auf Sjögren-Syndrom werden zunächst Messungen der Tränen- und Speichelproduktion vorgenommen. Beim sogenannten Schirmer-Test wird mit einem Filterpapierstreifen unter dem Unterlid die Menge an produzierter Tränenflüssigkeit gemessen – bei einem Menschen mit Sjögren Syndrom ist das oft ein Drittel weniger als bei gesunden Personen. Ähnlich funktioniert der sogenannte Saxon-Test: Hier wird mithilfe eines zu kauenden Wattebausches die produzierte Speichelmenge erfasst.

Wenn die Tränen- und/oder Speichelproduktion vermindert ist, wird im nächsten Schritt geprüft, oft bestimmte Autoantikörper (SS-A(Ro) und SS-B(La)) im Blut nachzuweisen sind. Diese sind bei vielen, aber nicht bei allen Sjögren-Betroffenen zu finden. Bei circa 70 Prozent ist die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) erhöht, bei circa 33 Prozent ist die Zahl der roten Blutkörperchen verringert (Anämie) und bei bis zu 25 Prozent ist die Zahl bestimmter weißer Blutkörperchen zu niedrig (Leukopenie).

Sollte trotz fehlender Nachweise im Blut weiterhin der Verdacht auf Sjögren-Syndrom bestehen, kann eine Speicheldrüsenbiopsie veranlasst werden. Dabei wird ein kleines Gewebestück entnommen und auf Entzündungen und andere Schädigungen untersucht.

Therapie bei Sjögren-Syndrom

Das Sjögren-Syndrom ist nicht heilbar, aber es stehen zahlreiche Möglichkeiten zur Linderung der Symptome zur Verfügung. Gegen die Trockenheitssymptome können künstliche Tränen- und Speichelflüssigkeit, Nasen- und Vaginalgels helfen. Eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr und eine hohe Luftfeuchtigkeit halten die Schleimhäute feucht, das Kauen von zuckerfreiem Kaugummi regt die Speichelproduktion an. Zur Karies-Vorbeugung sollte eine intensive Zahnpflege betrieben werden, eine regelmäßige professionelle Zahnreinigung wird empfohlen. Die Behandlung mit den Arzneimitteln Pilocarpin und Bromhexin können die Sicca-Symptomatik deutlich lindern.

Die phasenweise auftretenden Gelenkschmerzen und Schwellungen lassen sich häufig durch entzündungshemmende Schmerzmittel lindern. Wirken diese Medikamente nicht ausreichend, greifen Ärzte auf Wirkstoffe zurück, die auch zur Behandlung der rheumatoiden Arthritis eingesetzt werden – darunter Antimalariamittel, Kortison und Immunsuppressiva. Aerobes Ausdauertraining und eine gute Schlafhygiene kommen zur Behandlung der Fatigue zum Einsatz.

Prinzipiell sollte die Therapie in einem interdisziplinären Team aus Allgemeinmedizinern, internistischen Rheumatologen, Augen-, HNO- und Zahnärzten erfolgen. Je nach Organbefall sind gegebenenfalls auch Gynäkologen, Pneumologen, Neurologen und andere Fachärzte hinzuzuziehen.

Verlauf und Prognose: Wie gefährlich ist das Sjögren Syndrom?

Menschen mit Sjögren-Syndrom haben eine normale Lebenserwartung; die Lebensqualität hängt davon ab, welche Begleiterkrankungen vorliegen. Regelmäßige  zahn- und augenärztliche Untersuchungen sind wichtig, um bleibende Schäden zu vermeiden. Sind innere Organe beteiligt, kann es in seltenen Fällen zu bleibenden Schäden an Lunge, Nieren, Gefäßen oder Nerven kommen. Darüber hinaus begünstigt des Sjögren-Syndrom die Entstehung maligner Lymphome wie das Hodgkin-Lymphom, regelmäßige Krebs-Vorsorgeuntersuchungen sind deshalb von großer Bedeutung.