Purpura Schönlein-Henoch: Häufigste Gefäßentzündung bei Kindern

Die Purpura Schönlein-Henoch (PSH) ist die häufigste entzündliche Gefäßerkrankung (Vaskulitis) im Kindesalter. Ihren Namen verdankt die Erkrankung dem Arzt Johann Lukas Schönlein und seinem Schüler Eduard Heinrich Henoch sowie dem zentralsten Symptom: die Purpura. Dabei handelt es sich um Einblutungen in die Haut, die rötlich-violett zu sehen und leicht mit Ausschlag zu verwechseln sind.

Artikelinhalte im Überblick:

• Was ist Purpura Schönlein-Henoch?
• Ursachen
• Symptome
• Komplikationen
• Diagnose
• Behandlung
• Verlauf & Prognose

Was ist die Purpura Schönlein-Henoch?

Bei der Purpura Schönlein-Henoch handelt es sich um eine Erkrankung der kleinen Blutgefäße, den sogenannten Arteriolen, Venolen und Kapillaren. Betroffen ist dabei vorwiegend die Haut, weshalb es hier zu sichtbaren Veränderungen in Form von kleinen Einblutungen kommt. Es entstehen Verfärbungen, welche auch als Purpura bezeichnet werden. Auch die Gefäße der Nieren, Gelenke und des Darms können bei der PSH entzündet sein.

Zwischen 10 und 20 von 100.000 Kinder erkranken an der Purpura Schönlein-Henoch. Damit ist sie die häufigste Gefäßerkrankung bei Kleinkindern und Kindern im Grundschulalter. 90 Prozent der Betroffenen sind unter 10 Jahre alt. Besonders oft sind Jungen betroffen, sie haben ein höheres Risiko für die Erkrankung als Mädchen.

Auch Erwachsene können an der Purpura Schönlein-Henoch erkranken, allerdings sehr viel seltener. Der Verlauf ist dann meist schwerer.

Die Bezeichnung Purpura Schönlein-Henoch ist eigentlich veraltet, sie wird allerdings immer noch vorwiegend verwendet. Medizinische Fachleute sprechen in der Regel von einer IgA-Vaskulitis. Daneben werden Purpura anaphylactoides und Vasculitis allergica synonym verwendet.

Purpura Schönlein-Henoch: Ursachen der Gefäßerkrankung

Die Ursache der Erkrankung ist bislang nicht vollständig geklärt. In vielen Fällen tritt die Purpura Schönlein-Henoch nach einem überstandenen Infekt der oberen Atemwege durch Viren oder Bakterien auf, etwa nach einer Erkältung, Grippe oder Rachenentzündung. Dies wird auch als Ursache dafür gesehen, dass die PSH vorwiegend in den Wintermonaten auftritt.

Häufige Erreger sind Streptokokken, aber auch Infektionen mit dem Epstein-Barr-Virus und Adenoviren oder Varizellen (Windpocken) werden als Auslöser diskutiert.

In sehr seltenen Fällen tritt die Erkrankung auch nach einer Infektion mit dem Coronavirus auf, ein kausaler Zusammenhang konnte jedoch bislang nicht eindeutig nachgewiesen werden.

Neben akuten Infektionskrankheiten können auch weitere Faktoren die Purpura Schönlein-Henoch bedingen, darunter:

• Insektenstiche
• Medikamente (etwa Antibiotika)
• Nahrungsmittelallergien 
• Chemische Giftstoffe
• Kälteeinwirkung

Spezielle Antikörper, sogenannte Immunglobuline A (IgA), nehmen bei der Entstehung der Gefäßentzündung eine übergeordnete Rolle ein. Sie bilden zusammen mit entsprechenden Antigenen (etwa ein Krankheitserreger oder Allergen) einen Immunkomplex und lagern sich in den Gefäßwänden ab. Dort schädigen sie diese und führen zu einem entzündlichen Prozess. Dabei wird vermehrt Flüssigkeit ins umliegende Gewebe abgegeben und es kommt zu den typischen Einblutungen. Dies deutet darauf hin, dass es sich bei der Purpura Schönlein-Henoch um eine überschießende Antwort des Immunsystems handelt und sie somit zu den Autoimmunerkrankungen zählt. Die Purpura Schönlein-Henoch ist nicht ansteckend.

Purpura Schönlein-Henoch: Welche Symptome sind typisch?

Am häufigsten zeigt sich die Purpura Schönlein-Henoch als Erstes durch Anzeichen der Haut. Es kommt meist zu Beginn zu Quaddeln, Rötungen und Papeln. Im Verlauf treten dann stecknadelkopfgroße punktförmige Einblutungen auf, die sogenannten Petechien. Von Hautausschlag lassen sich die Einblutungen mithilfe eines einfachen Tests unterscheiden: Wird ein Glas mit dem Boden auf die Hautrötung gedrückt, verschwindet der Ausschlag, die Petechien bleiben allerdings gut sichtbar.

Diese Form der Purpura wird auch als palpable Purpura bezeichnet, da sich die geröteten Stellen als Papeln ertasten lassen. Mit der Zeit verändert sich die Farbe der Einblutungen meist von rötlich zu bläulich-violett wie bei einem Bluterguss. In der Regel breitet sich die Purpura zunächst an den Beinen, insbesondere an den Unterschenkeln aus und zeigt sich auch am Gesäß. Die Arme und andere Körperteile sind seltener betroffen.

Je nach Beteiligung von anderen Organen und Körperbereichen können zudem weitere Symptome bei Purpura Schönlein-Henoch auftreten. Sind die Gelenke betroffen, schmerzen diese häufig (Arthralgie) und sind geschwollen. Häufig führt die durch die PSH-bedingte Gelenkentzündung (Arthritis) zu einer Bewegungseinschränkung. Eine Gelenkbeteiligung kommt vorwiegend im Sprunggelenk und im Knie vor, nur selten entzünden sich die Gelenke der Arme oder Hand.

Daneben tritt manchmal eine Schwellung des Bindegewebes auf, etwa an Händen und Füßen, im Gesicht oder am Hodensack.

Komplikationen und weitere Symptome

Neben der Haut und den Gelenken können auch verschiedene Organe von der Erkrankung betroffen sein, dies kann im schlimmsten Fall zu schwerwiegenden Komplikationen führen. Eine Darmbeteiligung äußert sich oftmals über kolikartige Bauchschmerzen um den Bauchnabel herum und Blut im Stuhl. Auch Blutungen im Magen sind teilweise möglich. Die Beteiligung des Darms kann in sehr seltenen Fällen zu einer Faltung der Darmschleimhaut führen, einer sogenannten Invagination. Dies kann einen lebensbedrohlichen Darmverschluss zur Folge haben, auch können nur Teile des Darms absterben. Die Invagination wird in der Regel chirurgisch behoben.

In 20 bis 30 Prozent der Fälle kommt es im Verlauf der Purpura Schönlein-Henoch zu einer Nierenbeteiligung mit einer Nierenentzündung (Glomerulonephritis). Symptome sind etwa Blut im Urin (Hämaturie) sowie vermehrte Ausscheidung von Eiweiß (Proteinurie), Bluthochdruck sowie Schwellungen (Ödeme) der Beine. Bei den meisten Betroffenen können sich die Nieren wieder vollständig erholen, in nur bis zu fünf Prozent der Fälle regenerieren sich die lebenswichtigen Ausscheidungsorgane nicht, die Erkrankung schreitet über längere Zeit hinweg fort und es entwickelt sich ein Nierenversagen (Niereninsuffizienz).

Daneben treten sehr selten Fieber, Krämpfe sowie Blutungen der Lunge oder des Gehirns auf.

Diagnose der Purpura Schönlein-Henoch

In der Regel werden Eltern mit ihrem kranken Kind in der kinderärztlichen Praxis vorstellig, die typischen Hauteinblutungen geben einen ersten Hinweis auf die Erkrankung. In einem Anamnesegespräch werden dann weitere Beschwerden wie Gelenkschmerzen und Schwellungen der Hände, Füße oder des Hodensacks abgeklärt. Zudem sind vorangegangene Infekte sowie Kontakt mit Allergenen und die Einnahme von Medikamenten von großer Bedeutung für die Diagnosestellung.

Um andere Ursachen wie das Kawasaki-Syndrom oder eine Thrombozytopenie (Blutplättchenmangel) auszuschließen und eine Beteiligung weiterer Organe feststellen zu können, werden zudem verschiedene Labortests durchgeführt, darunter:

• Urinprobe (Test auf Blut und Eiweiß im Urin)
• Stuhlprobe (Test auf verstecktes Blut im Stuhl)
• Ultraschall des Bauchraums
• Ultraschall des Hodens
• Antikörper im Blut
• Entzündungsmarker im Blut
• Nierenwerte im Blut (Kreatinin)
• Gerinnungswerte
• Großes Blutbild

Da es bei einer Nierenbeteiligung der Purpura Schönlein-Henoch oftmals zu Bluthochdruck kommt, wird auch dieser in der Regel gemessen. Es empfiehlt sich zudem, die Urinuntersuchung mehrmals im Verlauf zu wiederholen, sodass später einsetzende Nierenbeschwerden nicht übersehen werden.

Wie wird die Purpura Schönlein-Henoch behandelt?

In der überwiegenden Mehrheit der Fälle heilt die Erkrankung innerhalb von vier bis sechs Monaten ohne Behandlung von selbst wieder aus. Patient*innen sollen sich in dieser Zeit schonen, um das Immunsystem nicht zusätzlich zu belasten.

Die Purpura Schönlein-Henoch kann nicht ursächlich behandelt werden, zur Linderung von starken Beschwerden verschreiben Ärzte*Ärztinnen allerdings häufig Schmerzmittel wie Paracetamol, Ibuprofen oder Naproxen. Die Dosierung von Kindern ist stets ärztlich abzustimmen.

Bei Beteiligung des Darms mit Krämpfen, Koliken und Blutungen und auch bei einer Hodenschwellung hat sich die Gabe von Kortikosteroiden (Kortison) bewährt. Bei einer schweren Beteiligung der Nieren können neben dem Einsatz von Kortison auch Immunsuppressiva helfen.

Verlauf und Prognose bei Purpura Schönlein-Henoch

Die Erkrankung verläuft oft schubweise: Die Purpura verschwindet plötzlich, nach wenigen Tagen oder Wochen treten die Hautmanifestationen jedoch wieder auf. In manchen Fällen kommt es auch nur einmal zu einem akuten Auftreten der Symptome. Die IgA-Vaskulitis heilt meist schnell von selbst wieder aus. Um die Heilung zu unterstützen, sollte auf Sport verzichtet werden. Anstehende Impfungen sind zu vertagen. Geht es Betroffenen sehr schlecht und liegt eine Organbeteiligung vor, kann auch Bettruhe erforderlich werden.

Sinnvoll ist eine regelmäßige Kontrolle der Nierenfunktion, um eine mögliche Beteiligung der Nieren nicht zu übersehen: Die Prognose der Purpura Schönlein-Henoch hängt maßgeblich von den Nieren ab.