Phäochromozytom: Tumor des Nebennierenmarks

Bei einem Phäochromozytom handelt es sich um einen Tumor des Nebennierenmarks, die Zellen produzieren Hormone. Dabei kommt es zu einem Hormonüberschuss. Bluthochdruck ist ein typisches Symptom der Erkrankung.

Artikelinhalte im Überblick:

• Was ist ein Phäochromozytom?
• Hormonproduktion
• Ursachen
• Symptome
• Diagnose
• Therapie
• Lebenserwartung

Was ist ein Phäochromozytom?

Ein Phäochromozytom ist ein hormonproduzierender Tumor des Nebennierenmarks. Manchmal wächst der Tumor auch entlang der Wirbelsäule am sogenannten sympathischen Grenzstrang, dann sprechen Fachleute auch von einem extraadrenalen Phäochromozytom oder Paragangliom. Liegt der Tumor im Nebennierenmark, so sind etwa 85 Prozent der Tumoren gutartig und 15 Prozent bösartig, bei einem Paragangliom sind zirka ein Drittel der Tumoren bösartig.

In der Regel tritt die Erkrankung einseitig auf, nur in etwa zehn Prozent der Fälle wächst das Phäochromozytom auf beiden Körperhälften.

Welche Hormone produzieren ein Phäochromozytom?

Etwa zwei Drittel der auftretenden Phäochromozytome bilden die Stresshormone Noradrenalin und Adrenalin, bei Paragagliomen oberhalb des Zwerchfells wird nur Noradrenalin hergestellt. Maligne, also bösartige Phäochromozytome schütten zusätzlich Dopamin aus.

Ursachen und Risikofaktoren: Oft erblich bedingt

Ein Phäochromozytom zählt zu den seltenen Erkrankungen, jährlich erkranken nur etwa zwei bis acht von einer Millionen Menschen neu an dem hormonbildenden Tumor. Die Ursachen sind in etwa zwei Drittel der Fälle unklar, bis zu 30 Prozent haben jedoch eine genetische Ursache und stehen mit Erbkrankheiten im Zusammenhang, darunter:

• Neurofibromatose Typ 1 (Morbus Recklinghausen)
• Multiple Endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN 2-Syndrom)
• Von Hippel-Lindau-Syndrom

Bei Betroffenen, die jünger als 40 Jahre alt sind und insbesondere bei Kindern, liegt meistens eine entsprechende genetische Ursache vor.

Phäochromozytom: Symptome oft uneindeutig

Die Beschwerden, die ein Phäochromozytom verursacht, sind oftmals eher diffus und können bei vielen Erkrankungen auftreten. Sie gehen vorwiegend auf den erhöhten Hormonspiegel im Körper zurück.

Adrenalin und Noradrenalin sind Hormone, sie wirken als Neurotransmitter im vegetativen Nervensystem, regulieren Körperfunktionen und werden vor allem als Antwort auf Stress ausgeschüttet. Sie sorgen zum Beispiel für eine bessere Durchblutung, regulieren Puls und Blutdruck und wirken auch auf die Verdauung.

Wird dauerhaft zu viel davon gebildet, kommt es zu Problemen im Körper. So ist beispielsweise Bluthochdruck eine Folge des Phäochromozytoms. Unterschieden werden zwei Formen der Hypertonie, welche durch den Tumor ausgelöst werden.

Bei der paroxymalen Hypertonie steigt der Blutdruck plötzlich an, es kann zu einer hypertensiven Krise kommen, die ein medizinischer Notfall ist. Daneben kann es auch zu einer dauerhaften Blutdruckerhöhung kommen (persistierende Hypertonie). Bei Erwachsenen kommt in der Hälfte der Fälle die paroxymalen Form vor, bei der anderen Hälfte der Betroffenen ist der Blutdruck dauerhaft erhöht. Bei Kindern hingegen ist das anfallsartige Ansteigen des Blutdrucks mit zehn Prozent die deutlich seltenere Variante.

Zudem können weitere Symptome im Laufe der Erkrankung auftreten:

• Blässe
• Gewichtsverlust
• Herzrasen
• Schweißausbrüche
• Zittern
• Kopfschmerzen
• Brustenge (Angina pectoris)
• Unruhe, Panikattacken und Angst

Darüber hinaus kann in Folge des dauerhaft veränderten Hormonspiegels Diabetes mellitus entstehen.

Diagnose: Wie wird ein Phäochromozytom festgestellt?

In sehr wenigen Fällen verläuft die Erkrankung symptomlos. Wird der Tumor dann zufällig bei der Anwendung bestimmter bildgebender Verfahren entdeckt, kann eine Laboruntersuchung die Diagnose absichern. Bei dem Verdacht auf ein Phäochromozytom werden bestimme Stoffwechselprodukte (sogenannte Metanephrine und Normetanephrine) von Adrenalin, Noradrenalin und Dopamin aus dem 24-Stunden-Sammelurin bestimmt. Die direkte Bestimmung aus dem Blutplasma ist hingegen nicht ratsam, denn sie schwanken auch bei gesunden Menschen sehr.

In der Regel und insbesondere bei leicht erhöhten Laborwerten ist eine zweite Testung erforderlich, vorher wird jedoch ein Medikament (Clonidin) verabreicht. Der Clonidin-Test gibt Gewissheit: Bei gesunden wird die Herstellung der Hormone gehemmt, liegt jedoch ein Phäochromozytom vor, sind die Werte weiterhin erhöht.

Auch wenn die Verdachtsdiagnose aufgrund der Symptome gestellt wird, erfolgt in der Regel eine Laboruntersuchung.

Bildgebende Verfahren helfen bei der Diagnosestellung. Je nach Lage können verschiedene Untersuchungsmethoden den Tumor aufspüren:

• Im Nebennierenmark: Per Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomografie (MRT) lassen sich Tumoren im Nebennierenmark sichtbar machen

• Paragangliom (extraadrenales Paragangliom): Hier müssen weitere bildgebende Methoden eingesetzt werden, wie die MIBG-Szintigrafie (nuklearmedizinisches Verfahren) oder auch das kombinierte DOPA-PET-CT (Positronen-Emissions-Tomografie kombiniert mit CT, bei der eine Vorstufe von Dopamin in den Tumorzellen angereichert wird, wodurch dieser sichtbar wird)

Wie wird ein Phäochromozytom behandelt?

In erster Linie besteht die Behandlung in der Entfernung des hormonproduzierenden Tumorgewebes. Hierbei wird - soweit möglich - laparoskopisch vorgegangen (minimal-invasiv). In den meisten Fällen ist keine große Operation notwendig, es reichen kleine Schnitte aus. Ist der Tumor besonders groß oder ungünstig verortet, kann ein größerer Eingriff und die Öffnung der Bauchdecke notwendig werden. Vor der operativen oder auch laparoskopischen Entfernung werden in der Regel etwa ein bis zwei Wochen vorher blutdrucksenkende Medikamente verabreicht, sodass es während des Eingriffs nicht zu einem hypertensiven Notfall kommt.

In anderen wenigen Fällen ist der Tumor inoperabel und kann nicht oder nicht vollständig entfernt werden, dann ist eine medikamentöse Behandlung angezeigt, die die Bildung von Adrenalin und Noradrenalin hemmt. Oftmals kommen Alpha-Blocker zum Einsatz.

Handelt es sich um ein bösartiges Phäochromozytom (Krebs), welches Metastasen bilden kann, wird neben der operativen Entfernung des Tumorgewebes auch manchmal eine Chemotherapie oder eine Radiojodtherapie notwendig. Dabei wird leicht radioaktives Jod als Injektion verabreicht (als Meta-Iod-Benzylguanidin (MIBG)), welches von den Tumorzellen aufgenommen wird. Der Krebs wird dadurch lokal bestrahlt.

An jede Behandlung schließen sich Kontrolluntersuchungen zur Nachsorge an. Bei etwa 15 Prozent der Betroffenen kehrt die Erkrankung wider.

Prognose: Wie ist die Lebenserwartung mit einem Phäochromozytom

Die Prognose bei einem Phäochromozytom hängt von vielen Faktoren ab. Wird der Tumor früh erkannt, ist er gutartig und liegt er so, dass er sich leicht entfernen lässt, dann stehen die Heilungschancen günstig.

Wird er später diagnostiziert, so kann der verursachte Bluthochdruck Schaden im Körper anrichten und Blutgefäße angreifen. Auch Diabetes mellitus kann die Folge sein, wenn das Phäochromozytom spät erkannt und nicht behandelt wird.

Bei einem bösartigen Phäochromozytom sinken die Heilungchancen drastisch, insbesondere wenn der Krebs schon andere Organe gestreut und etwa Metastasen in der Leber gebildet hat. Deshalb ist auch hier die frühe Erkennung und Behandlung von großer Bedeutung.