Nephrotisches Syndrom: Wenn die Niere nicht mehr richtig filtert

Das nephrotische Syndrom umfasst eine Vielzahl von Symptomen, die durch eine Schädigung der Niere bedingt sind. Gestört ist die Filterleistung des Organs, wodurch wichtige Eiweiße über den Urin ausgeschieden werden.

Im Überblick:

• Funktionsweise der Nieren
• Symptome
• Ursachen
• Diagnose
• Therapie
• Verlauf

Nierenfunktion: Filter für Schadstoffe

Die Nieren filtern täglich über 1.000 Liter Blut und sorgen dafür, dass über den Urin Schadstoffe aus dem Körper gespült werden. Daneben sind sie an der Regulation des Mineralstoffhaushalts und des Blutdrucks beteiligt.

In den Nieren sitzen viele Tausende sogenannte Nephrone. Die funktionellen Filtereinheite stellen den Urin her. In der Nierenrinde sitzt der oberste Teil der Nephrone, die sogenannten Glomeruli (Nierenkörperchen). Das sind sehr feine Blutgefäße, die wie ein Knäuel in einer Kapsel (Bowmansche Kapsel) liegen. Fließt Blut durch diese feinen Gefäße, wirken die Gefäßwände wie ein Sieb: Durch den Blutdruck wird die Flüssigkeit hindurchgepresst. Doch nicht alle Blutbestandteile können das Gefäß passieren und damit ausgeschieden werden. Für Mineralstoffe, Zucker, Harnstoff und Wasser sind die Gefäßwände in der Regel durchlässig, für Eiweiße sowie rote und weiße Blutbestandteile hingegen nicht.

Durch eine Schädigung der Nierenkörperchen ist diese Filterleistung gestört, es werden nicht mehr nur Salze und Schadstoffe ausgeschieden, auch andere Substanzen wie wichtige Eiweiße (etwa das Bluteiweiß Albumin) landen im Urin. In Folge treten eine Reihe von Symptomen auf, die als nephrotisches Syndrom zusammengefasst werden.

Nephrotisches Syndrom: Symptome

Zentrales Symptom des nephrotischen Syndroms sind Eiweiße im Urin, sie können labordiagnostisch festgestellt werden. Fachleute sprechen auch von einer Proteinurie. Sichtbar sind die Eiweiße nicht zwangsläufig mit bloßem Auge, allerdings kann es vorkommen, dass der Urin schäumt.

Im Zuge der Proteinausscheidung über den Harn, kommt es zu einem Eiweißmangel im Blut (Hypoproteinämie), insbesondere von Albumin. Das Protein kommt normalerweise vermehrt im Blut vor und sorgt dafür, dass keine Flüssigkeit aus dem Blut ins umliegende Gewebe einsickert. Fehlt Albumin, weil es über die Nieren ausgeschieden wird, kann Flüssigkeit ins Gewebe übertreten. Es entstehen sogenannte Ödeme, dabei handelt es sich um Wassereinlagerungen. Die flüssigkeitsbedingten Schwellungen treten bevorzugt im Gesicht, vorwiegend an den Augenlidern, den Beinen und Füßen sowie an den Händen auf. Bei Frauen außerdem an den Schamlippen und bei Männern am Hoden. Die geschwollenen Körperregionen lassen sich leicht eindrücken. Weitere Flüssigkeitsansammlungen können im Bauchraum (Aszites) oder im Bereich der Lunge (Pleuraerguss) vorkommen.

Daneben sind weitere Beschwerden häufig:

• Infektanfälligkeit (Durch die Ausscheidung von wichtigen Antikörpern über den Urin)
• Allgemeines Krankheitsgefühl
• Bluthochdruck 
• erhöhte Blutfettwerte
• Appetitlosigkeit
• Bauchschmerzen

Zudem kann es durch die vermehrte Ausscheidung wichtiger Stoffe (etwa Mineralstoffe) zu Mangelerscheinungen und bei Kindern infolge zu einer körperlichen Unterentwicklung kommen. Anfällig sind hier die Knochen: Im Verlauf des nephrotischen Syndroms kann eine Demineralisierung der Knochen auftreten in Verbindung mit einem Vitamin-D-Mangel. Die Knochen werden aufgrund des Kalziummangels pöros (Osteoporose) und brechen leichter.

Darüber hinaus ist das Thromboserisiko (Bildung von Blutgerinnseln) beim nephrotischen Syndrom erhöht.

Welche Ursachen gibt es für das nephrotische Syndrom?

Das nephrotische Syndrom entsteht immer durch eine Schädigung der Nieren, insbesondere der Nierenkörperchen. Fachleute unterscheiden hierbei zwei Formen, bei der primären Nierenkrankheit geht die Schädigung von den Nieren selbst aus. Bei der sekundären Form ist eine zunächst andere Organe betreffende Erkrankung der Auslöser.

Ursachen für die primäre Nierenkrankheit sind:

• Membranöse Glomerulopathie (Schädigung durch Antikörper-Ablagerungen)
• Fokal-segmentale Glomerulosklerose (Vernarbung der Glomeruli)

• Minimal-change-Glomerulonephritis (Häufigste Ursache bei Kindern, Schädigung durch körpereigene Abwehrzellen)

Ursache für die sekundäre Nierenkrankheit sind:

• Diabetes mellitus
• Krebs
• Amyloidose
• Systemische Lupus erythematodes
• Virusinfektionen wie HIV, Hepatitis B und C
• Allergien (etwa gegen Insektenstiche oder Giftefeu)
• Schädigung durch Medikamente und Drogen wie nicht steroidale Antirheumatika (NSAR)

Auch Parasiteninfektionen wie etwa bei den Tropenkrankheiten Schistosomiasis (Bilharziose) und Malaria können die Nierenkörperschädigung verursachen. Zudem kann auch eine Infektion mit dem neuartigen SARS-CoV-2-Virus die Nieren schädigen und ein nephrotisches Syndrom verursachen.

Nephrotisches Syndrom: Diese Untersuchungen sichern die Diagnose

In der Regel holen sich Betroffene aufgrund der Symptome ärztliche Hilfe. Die Beschwerden können auch im Rahmen anderer Erkrankungen, etwa Leberversagen oder Herzinsuffizienz, auftreten. In einem Anamnesegespräch werden dann etwaige Vorerkrankungen und die genauen Symptome erhoben. Auch relevant ist wie lange die Beschwerden schon bestehen.

Besonders wichtig zur Diagnosestellung sind einige Laboruntersuchungen. Zunächst wird in der Regel geprüft, ob der Urin Eiweiß enthält. Dazu wird ein Teststäbchen in den frisch abgegeben Urin gehalten. Fällt dieser positiv aus, wird weiter analysiert, wie hoch die Eiweißkonzentration im Harn ist. Um den genauen Eiweißverlust feststellen zu können, wird der Urin über 24 Stunden hinweg gesammelt (24-Stunden-Sammelurin) und dann der Albumin-Wert bestimmt.

Hinzu kommen Blutuntersuchungen, sie dienen der Absicherung der Diagnose wie auch der Bestimmung einer Ursache für die Erkrankung. Das Blut wird getestet auf:

• Albumin
• Antikörper (Immunglobuline)
• Gerinnungsfaktoren (wie Antithrombin)
• Leukozyten
• Erythrozyten
• Thrombozyten
• Bestehende Infektionen (HIV, Hepatitis B und C)
• Kreatinin
• Harnstoff
• Leberenzyme
• Blutfettwerte (Cholesterin, Triglyceride)
• Elektrolyte

Daneben können weitere Untersuchungen notwendig sein, etwa eine Gewebeuntersuchung der Niere (Biopsie) oder auch bildgebende Verfahren wie eine CT (Computertomografie) und Ultraschall. So können weitere krankhafte Veränderung der Nieren sichtbar gemacht werden.

Behandlung des nephrotischen Syndroms

Ist eine Grunderkrankung ursächlich für das nephrotische Syndrom, gilt es bei Therapie diese zuerst zu behandeln, um eine weitere Schädigung der Nierenkörperchen zu verhindern. Darüber hinaus zielt die Behandlung darauf ab, Beschwerden zu lindern und Betroffenen ein gutes Leben zu ermöglichen.

• Blutdruck senken: Da ein Symptom des nephrotischen Syndroms ein erhöhter Blutdruck ist, werden häufig blutdrucksenkende Medikamente wie ACE-Hemmer eingesetzt. Das ist wichtig, da Bluthochdruck die Nieren zusätzlich schädigt und ein Fortschreiten der Erkrankung begünstigt. Liegt bereits eine Niereninsuffizienz (Nierenversagen) vor, muss allerdings bei der Gabe von ACE-Hemmern der Kaliumspiegel regelmäßig überprüft werden, da die Ausscheidung des Mineralstoffs vermindert sein kann. Ein erhöhter Kaliumspiegel kann gefährliche Herzrhythmusstörungen zur Folge haben.

• Ödeme behandeln: Die Gabe von Diuretika ("Wassertabletten") kann helfen, die Ödeme zu reduzieren, zudem wirken sie sich günstig auf einen erhöhten Blutdruck aus.

• Thromboseprophylaxe: Es werden sogenannte Antikoagulantien verabreicht, die gerinnungshemmend wirken und so Thrombosen und Embolien vorbeugen.

• Blutfettwerte senken: Die Blutfettwerte können mit Statinen gesenkt werden, um Folgeerkankungen wie Arteriosklerose vorzubeugen.

• Infektionen vorbeugen: Da erkrankte Personen häufig sehr anfällig für Infekte sind, werden bestimmte Impfungen empfohlen wie gegen Pneumokokken und Grippe.

• Ernährung anpassen: Daneben ist eine fett- und kochsalzarme Ernährung ratsam, um die Beschwerden einzudämmen. Eiweiß soll in normalen Mengen über die Nahrung aufgenommen werden.

Im manchen Fällen – vor allem bei der Minimal-change-Glomerulonephritis, die bei Kindern häufig ist – hilft der Einsatz von Kortikosterioden wie Prednison. Sie unterdrücken das Immunsystem (Immunsuppresiva). Das Medikament wird über sechs bis zwölf Wochen hinweg eingesetzt. In vielen Fällen kommt es nach der Kortikosteriod-Therapie zu Rückfällen, dann werden weitere Medikamente verabreicht. Die Einnahme von solchen Medikamenten ist allerdings oft mit schweren Nebenwirkungen verbunden, bei Kindern können sie etwa das Wachstum hemmen.

Wie stehen die Heilungschancen beim nephrotischen Syndrom?

Für die Prognose kommt es vor allem auf die Ursache der Erkrankung an. Ist eine Allergie der Auslöser, ein Medikament oder eine Droge, dann kann das Absetzen der schädigenden Substanz beziehungsweise das Meiden von Allergenen den Verlauf günstig beeinflussen oder sogar zu einer vollständigen Heilung beitragen. Auch wenn eine Infektion oder Krebs die Ursache ist, verspricht die konsequente Behandlung manchmal auch eine Erholung der Nieren.

Oftmals ist die Nierenschädigung allerdings soweit vorangeschritten, dass ein Nierenversagen droht und nur noch die Dialyse (Blutwäsche) oder auch eine Nierentransplantation helfen können.

Die Prognose bei Kindern mit nephrotischem Syndrom ist meist gut, die Erkrankung tritt schubweise auf. Betroffene Kindern müssen sich nicht schonen und können mithilfe von Medikamenten und der richtigen Ernährung alles machen, was andere Kinder auch tun und normal die Schule besuchen.