Lupus erythematodes: Symptome und Behandlung der Krankheit

Artikelinhalte im Überblick:

• Was ist Lupus?
• Symptome
• Ursachen
• Diagnose
• Behandlung
• Verlauf
• Schwangerschaft

Hautkrankheiten mit diesen Bildern erkennen

Was ist Lupus?

Lupus erythematodes ist eine Autoimmunkrankheit, bei der Zellen des Immunsystems körpereigene Strukturen mit Autoantikörpern fälschlicherweise angreifen. Sie zählt zu den Bindegewebsentzündungen (Kollagenosen). Andere Begriffe sind Schmetterlingskrankheit oder Schmetterlingsflechte. Der Name stammt vom typischen Hautausschlag, der sich im Gesicht in der Form eines Schmetterlings über Nase und Wangen ausbreitet. Er wird als Schmetterlingserythem bezeichnet.

Die Autoimmunerkrankung kommt in zwei Hauptformen vor:

• Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist die häufigere Variante. Sie zieht den gesamten Körper in Mitleidenschaft und löst Entzündungen an vielen Organen aus. Darunter Nieren, Herz, Lunge und Gehirn.

• Der Hautlupus (Kutaner Lupus erythematodes, CLE) ist deutlich seltener, besitzt mehrere Unterformen. Hierbei ist nur die Haut befallen. Manchmal geht der Hautlupus auch in den SLE über.

Meist verläuft die chronisch-entzündliche Erkrankung in Schüben, dazwischen können Monate oder Jahre ohne merkliche Krankheitsaktivität vergehen. Lupus ist nicht ansteckend.

Symptome bei Lupus erythematodes

Lupus zeigt sich durch sehr vielfältige Symptome, je nach Organbeteiligung. Anzeichen für die Autoimmunerkrankung können sein:

• allgemeine Symptome: Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, geschwollene Lymphknoten, Haarausfall

• Hautveränderungen: Typisch ist der schmetterlingsförmige, rote Hautausschlag im Gesicht, der beim Abheilen Vernarbungen verursacht. Zudem reagiert die Haut empfindlich auf Sonnenlicht. Auch das Raynaud-Syndrom kann auftreten, dabei verfärben sich die Finger weiß-blau.

• Muskel- und Gelenkbeschwerden: Häufig treten Gelenkschmerzen, Gelenkentzündungen (Arthritis) und geschwollene Gelenke auf. Möglich sind auch Muskelentzündungen (Myositis).

• Nierenentzündung (Lupus-Nephritis): Bei fast der Hälfte der Patient*innen kommt es zur Nierenbeteiligung. Sie äußert sich durch Blut und Eiweiß im Urin, Wassereinlagerungen (Ödeme) in den Beinen (vor allem abends) und erhöhten Blutdruck.

• Herz-Kreislauf-Beschwerden: Neben einer Herzbeutelentzündung (Perikarditis) sind Gefäßentzündungen (Vaskulitis) möglich. Hauteinblutungen bilden sich an den Unterschenkeln, Händen, Fingern, Fingernägeln oder Schleimhäuten, vor allem im Mund.

• Augenbeschwerden: Sehstörungen durch entzündete Blutgefäße im Auge verursachen Schleiersehen und Gesichtsfeldausfälle. Manche Patient*innen leiden zudem unter dem Sjögren-Syndrom, bei dem Speichel- und Tränendrüsen zu wenig Sekret bilden.

• Gehirnentzündung: Führt zu epileptischen Anfällen (Krampfanfälle), migräneähnlichen Kopfschmerzen, Koordinationsstörungen, Depressionen und Psychosen.

• verändertes Blutbild: Es kann eine verminderte Anzahl an roten und weißen Blutkörperchen sowie Blutplättchen vorliegen. Die Folgen sind Blutarmut und erhöhte Blutungsneigung.

Ursachen von Lupus

Die Erkrankung ist sehr selten, in Deutschland leiden ungefähr 20 bis 50 von 100.000 Menschen an Lupus erythematodes. Etwa 80 Prozent der Betroffenen sind junge Frauen zwischen 15 und 45 Jahren. Die Krankheit beginnt meist in der Pubertät. Selten erkranken Männer oder Kinder unter acht Jahren.

Noch sind die Ursachen der Erkrankung weitgehend unbekannt. Forschende vermuten, dass die Gene eine wesentliche Rolle bei der Entstehung spielen. In manchen Familien kommt Lupus gehäuft vor.

Bekannte Risikofaktoren

Daneben gibt es Risikofaktoren, die Lupus zum Ausbruch bringen. Beispiele sind:

• Hormonelle Einflüsse: zum Beispiel bei einer Schwangerschaft, nach der Entbindung oder durch die Einnahme hormoneller Verhütungsmittel (Pille)

• Sonnenlicht: Bei Personen, die sich intensiv der Sonne aussetzen, entwickelt oder verstärkt sich zum Beispiel der typische schmetterlingsförmige Hautausschlag.

• Stress: Körperlicher und seelischer Stress beeinflussen den Krankheitsverlauf negativ.

• Manche Medikamente können Lupus erythematodes aktivieren, zum Beispiel der Wirkstoff Sulfonamid.

• Infektionen, vor allem Virusinfektionen, stehen ebenfalls als Risikofaktoren unter Verdacht.

Diagnose bei Verdacht auf Lupus stellen

Lupus erythematodes ist nicht einfach zu diagnostizieren. Die Gründe liegen in der Vielfalt der Symptome und darin, dass sich die Erkrankung individuell sehr unterschiedlich äußert. Auch ist die Autoimmunkrankheit so selten, dass viele Fachleute mit dem Krankheitsbild nicht vertraut sind.

Zu Beginn werden in einem ausführlichen Gespräch Krankengeschichte und Beschwerden (Anamnese) erfragt. Auch gilt es, andere Ursachen für die Symptome auszuschließen. Für die Diagnose eignen sich verschiedene Untersuchungsmethoden:

• Untersuchung des Blutes, auch auf Antikörper
• Urinuntersuchung
• Röntgenuntersuchung
• Ultraschall
• Magnetresonanztomografie (MRT)
• Echokardiografie
• Lungenfunktionstests

Lupus erythematodes behandeln

Die Behandlung hängt davon ab, welche Organe in welchem Ausmaß betroffen sind und wie aktiv die Erkrankung ist. Es gibt schwere und milde Verläufe. Da Lupus die Haut, das Herz, die Nieren und viele andere Organe und Organsysteme in Mitleidenschaft zieht, sind an der Behandlung meist Fachleute verschiedener Disziplinen beteiligt.

Lupus erythematodes ist eine chronische Erkrankung, die einer langjährigen Therapie bedarf. Hauptziel ist es, das überaktive Immunsystem zu bremsen, die Zahl der Krankheitsschübe zu vermindern, die Symptome zu lindern und eine möglichst gute Lebensqualität zu erzielen.

Medikamente sollen Beschwerden dämpfen

Folgende Medikamente und Therapien werden eingesetzt:

• Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR): Sie wirken entzündungshemmend, schmerzstillend und fiebersenkend. Die Arzneien helfen in leichteren Fällen, zum Beispiel bei Gelenkbeschwerden. Ein häufig eingesetzter Wirkstoff ist Acetylsalicylsäure (ASS), der gleichzeitig blutverdünnend wirkt.

• Immunsuppressiva: Sie dämpfen das Immunsystem und verhindern so Krankheitsschübe. Beispiele für häufig angewendete Wirkstoffe sind Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid, Ciclosporin und Mycophenolsäure.

• Antimalariamittel: Sie werden bei der SLE als Basismedikation eingesetzt. Außerdem haben sie einen positiven Effekt, wenn Haut und Gelenke befallen sind. Wirkstoffe sind zum Beispiel Hydroxychloroquin und Chloroquin.

• Kortison: Das entzündungshemmende Medikament soll einen aktiven Schub lindern. Eine Stoßtherapie, bei der die Dosis anfangs höher angesetzt und dann reduziert wird, scheint effektiver zu sein als eine Dauertherapie mit Kortison.

• Biologika: Belimumab ist als erstes Medikament dieser Art zur Behandlung von Lupus zugelassen. Der monoklonale Antikörper bremst entzündliche Prozesse in den Organen.

• Hochdosis-Chemotherapie und Stammzelltransplantation: Diese werden eingesetzt, wenn keine Therapie mehr anschlägt und schwere Organschäden eingetreten sind.

• Bei Nierenschäden wird manchmal eine Dialyse oder sogar eine Nierentransplantation erforderlich.

• Nahrungsergänzungsmittel: Es gibt Hinweise darauf, dass die mehrfach ungesättigten Omega-3-Fettsäuren die Nierenfunktion verbessern. Auch die Einnahme von Vitamin D kann sinnvoll sein.

Bei Kutanem Lupus versuchen Ärzt*innen zunächst eine Behandlung mit Kortison als Creme oder Salbe. Auch der Wirkstoff Pimecrolimus kann als Creme eingesetzt werden. Er beeinflusst das Immunsystem der Haut.

Ergänzende Maßnahmen

Herz- und Gefäßerkrankungen wie Arteriosklerose sind häufige Komplikationen bei Lupus. Der Verzicht auf Zigaretten, eine ausgewogene Ernährung und regelmäßige Bewegung helfen, Blutdruck und Blutfettwerte unter Kontrolle zu halten.

Zusätzliche Behandlungen, die helfen können:

• Physiotherapie (Krankengymnastik), um Muskeln und Gelenke beweglich zu halten

• Atemtherapie bei Atembeschwerden

• psychologische Verfahren, etwa ein Training zur Schmerzbewältigung

• Impfungen (beispielsweise gegen Pneumokokken oder Grippe), weil Lupus-Betroffene ein erhöhtes Infektionsrisiko haben

Lupus: Verlauf und Lebenserwartung

In etwa zwei Drittel der Fälle verläuft die Krankheit in Schüben, zwischen denen Monate oder sogar Jahre liegen können. Mit zunehmendem Alter nimmt die Anzahl der Schübe ab und die Krankheit verläuft milder.

Etwa ein Drittel der Betroffenen hat keine Schübe, sondern die Autoimmunkrankheit schreitet langsam und kontinuierlich voran.

Die Krankheit ist nicht heilbar und begleitet Patient*innen lebenslang. Dennoch haben Menschen mit Lupus erythematodes heute eine fast normale Lebenserwartung. Den meisten gelingt es, den Lupus erythematodes gut im Griff zu behalten, ihren Alltag zu bestreiten, einen Beruf auszuüben und eine gute Lebensqualität zu erzielen.

Lupus und Schwangerschaft: Was ist zu beachten?

Betroffen sind überwiegend junge Frauen im gebärfähigen Alter, die ihre Familienplanung meist noch nicht begonnen oder abgeschlossen haben. Grundsätzlich ist für Frauen mit Lupus erythematodes eine Schwangerschaft möglich.

Bei Kinderwunsch sollten Patientinnen unbedingt eine*n Ärztin*Arzt hinzuziehen, denn die Behandlung der Autoimmunerkrankung muss auf eine mögliche Schwangerschaft abgestimmt sein.

Wichtig sind folgende Punkte:

• Prinzipiell kann eine Schwangerschaft einen Krankheitsschub auslösen. Dieser kann mit Komplikationen einhergehen, weshalb eine Schwangerschaft gut geplant und überwacht werden sollte.

• Am besten beginnt die Schwangerschaft, wenn die Erkrankung über mindestens sechs Monate stabil verlaufen ist.

• Die Einnahme bestimmter Medikamente lässt sich nicht mit einer Schwangerschaft vereinbaren (Kontraindikation).

• Das Risiko für eine Fehlgeburt oder Frühgeburt ist leicht erhöht gegenüber gesunden Frauen.

• Angeborene Fehlbildungen kommen nicht häufiger vor.

• Bei Neugeborenen von an Lupus erkrankten Müttern kann der neonatale Lupus erythematodes auftreten. Dabei werden die Antikörper der Mutter auf das ungeborene Kind übertragen. Betroffene Babys zeigen die typischen Hautveränderungen und Blutbildveränderungen – in den meisten Fällen ist keine Behandlung erforderlich (selbstlimitierender Verlauf).

Falls eine Schwangerschaft nicht gewünscht ist, sollten östrogenfreie Verhütungsmittel verwendet werden. Hormonelle Verhütungsmittel, die Östrogen enthalten wie die Antibabypille, können die Krankheitsaktivität von Lupus verstärken.

Alternativen zur Pille