Lungenfibrose: Symptome möglichst frühzeitig erkennen

Die Lungenfibrose zählt zu den seltenen Erkrankungen. Fachleute schätzen, dass in Deutschland etwa 100.000 Menschen betroffen sind. Unter dem Begriff Lungenfibrose werden mehr als 200 verschiedene Formen der Lungenerkrankung zusammengefasst, die alle mit einem fortschreitenden Umbau des Lungengewebes einhergehen. Die Krankheit ist nicht heilbar, ihr Fortschreiten kann jedoch medikamentös gebremst werden.

Artikelinhalte im Überblick:

• Was ist eine Lungenfibrose?
• Symptome
• Ursache
• Diagnose
• Therapie
• Vorbeugung

Was ist eine Lungenfibrose?

Es handelt sich um eine Lungenerkrankung, bei der zunehmend immer mehr Lungengewebe durch nicht funktionsfähiges Bindegewebe ersetzt wird. Entweder sind nur bestimmte Bereiche der Lunge betroffen oder die gesamte Lunge. Die Narbenbildung (Fibrose) lässt sich nicht mehr rückgängig machen, weshalb die Krankheit als nicht heilbar gilt.

Als Folge der Vernarbung verringert sich die Dehnbarkeit des Lungengerüsts und die Atmung fällt immer schwerer. Außerdem behindert das Narbengewebe die Sauerstoffaufnahme: Zum einen verlängert sich der Weg des Sauerstoffs aus der Luft bis ins Blut, zum anderen wird die Fläche kleiner, über die der Gasaustausch – Sauerstoff aus der Luft gegen Kohlendioxid aus dem Körper – in den Lungenbläschen geschieht.

Wie hoch ist bei Lungenfibrose die Lebenserwartung?

Frühzeitig erkannt und medikamentös behandelt, kann die fortschreitende Vernarbung des Lungengewebes verlangsamt und in manchen Fällen sogar gestoppt werden. Wie hoch die Lebenserwartung ist, hängt vom individuellen Verlauf ab – also wann die Diagnose gestellt wurde, ob die Fibrose aggressiv fortschreitet und wie gut sie auf Medikamente anspricht.

Symptome der Lungenfibrose

Viele Betroffene bemerken zum Teil über mehrere Jahre hinweg nichts von ihrer Lungenfibrose. Erste Beschwerden sind oft unspezifisch, zum Beispiel trockener Reizhusten oder Luftnot bei körperlicher Belastung. Mit Fortschreiten der Lungenfibrose tritt die Atemnot auch im Ruhezustand auf. Insgesamt wird die Atmung im Verlauf flacher und schneller (Hechelatmung). Besonders schwer fällt Betroffenen das Einatmen.

Im weiteren Verlauf können folgende Symptome auftreten:

• Blaufärbung (Zyanose) von Lippen, Fingern und Haut durch Sauerstoffmangel

• Trommelschlegelfinger, bei denen die Endglieder aufgetrieben sind

• Uhrglasfingernägel, bei denen die Nägel eine uhrglasartige Wölbung annehmen

• Herzprobleme, da vor allem das rechte Herz gegen einen erhöhten Druck in der Lunge ankämpfen muss

• Abgeschlagenheit und Müdigkeit

• Gelenk- und Muskelschmerzen

• Gewichtsabnahme

Im Endstadium entsteht durch die fortschreitende Fibrosierung der Lungen eine funktionslose Wabenlunge (Honey Comb Lung). Sie äußert sich durch Husten und häufige Infekte, die Atmung ist stark beeinträchtigt. Zu diesem Zeitpunkt kommt nur noch eine Lungentransplantation infrage.

Ursachen der Lungenfibrose

In der Hälfte der Fälle kann kein Auslöser für die Lungenkrankheit gefunden werden. Diese wird als idiopathische Lungenfibrose (IPF) bezeichnet. Die Ursachen für eine Lungenfibrose sind vielfältig:

• systemische Grunderkrankungen wie Sarkoidose oder rheumatoide Arthritis

• eingeatmete Gase wie Nitrose-Gase, Schwefeldioxid oder -wasserstoff, Dämpfe oder Aerosole

• chronische Entzündungen der Lunge durch Viren, Bakterien und Pilze

• Medikamente wie bestimmte Antibiotika, Chemotherapeutika oder Bestrahlungen zur Krebsbehandlung

• eingeatmete Schadstoffe wie Asbest-, Quarz- oder Aluminiumstaub

• allergieauslösende Stoffe (Allergene), die über die Atemluft in die Lunge gelangen, wie Schimmelpilze, Hausstaubmilben oder Tierexkrementen (v.a. Tauben)

Häufig kommen Betroffenen im Rahmen der Berufsausübung mit schädlichen oder allergiesauslösenden Substanzen in Kontakt, etwa in Erzbergwerken, beim Tunnelbau, beim Arbeiten mit Sandstrahlern oder mit Exkrementen in der Vogelaufzucht. Kleine Staubpartikel und Allergene können bis in die kleinsten Lungenbereiche (Lungenbläschen) vordringen und dort Entzündungen hervorrufen, die dann zur Lungenfibrose führen.

Diagnose: Lunge per Stethoskop abhören

Am Anfang der Diagnose steht die ausführliche Befragung durch den*die Arzt*Ärztin (Anamnese). Dabei werden das berufliche Umfeld sowie Vorerkrankungen abgefragt. Wichtig ist auch, ob Beschwerden bestehen und wie stark diese ausgeprägt sind. Anschließend folgt eine ausführliche körperliche Untersuchung. Besonders wichtig ist hierbei das Abhören der Lunge mit einem Stethoskop. Nur so können die für eine Lungenfibrose typischen Atemgeräusche, das Knisterrasseln (Sklerophonie), erkannt werden.

Weitere diagnostische Maßnahme schließen bildgebende Verfahren wie Röntgen-Thorax oder hochauflösende Computertomografie (CT) ein. Mithilfe der Spirometrie lässt sich die Lungenfunktion, auch unter Belastung (Spiroergometrie), überprüfen. Hierbei interessiert vor allem das Fassungsvermögen der Lunge, die sogenannte Vitalkapazität. Dabei wird gemessen, wie viel Luftvolumen der*die Patient*in maximal ein- und ausatmen kann. Mittels Blutgasanalyse können Fachleute feststellen, wie hoch die Sauerstoff- und Kohlendioxidkonzentrationen im Blut sind.

Zudem kann eine Spiegelung der Lunge (Bronchoskopie) erforderlich sein. Dabei lassen sich Gewebeproben von verschiedenen Lungenstellen entnehmen und unter dem Mikroskop analysieren. Auch eine mikrobiologische Untersuchung auf das Vorliegen von Erregern wie Bakterien oder Viren ist möglich.

Therapie der Lungenerkrankung

Prinzipiell richtet sich die Behandlung der Lungenfibrose nach den zugrunde liegenden Ursachen. Bei einer durch Stäube ausgelösten Lungenfibrose ist es wichtig, diese zu meiden. Raucher*innen sollten das Rauchen aufgeben, da der Nikotinkonsum das Fortschreiten der Erkrankung beschleunigen kann.

Daneben sind Medikamente mit dem antientzündlich und antiallergisch wirkenden Kortison ein wichtiger Bestandteil der Behandlung. Auch die Kombination von Kortison und einem Immunsuppressivum kommt häufig zum Einsatz. Diese Arzneimittel unterdrücken das Immunsystem des Körpers und wirken dadurch entzündungshemmend. Bei der idiopathischen Lungenfibrose können die Wirkstoffe Pirfenidon (Immunsuppressivum) und Nintedanib (Tyrosin-Kinase-Inhibitor) die Vernarbung verzögern.

Bei Sauerstoffmangel kann eine Langzeittherapie mit Sauerstoff weiterhelfen. Hierbei wird Patient*innen über eine Nasensonde kontinuierlich das lebenswichtige Gas zugeführt. Als letzte therapeutische Maßnahme gilt die Lungentransplantation, wenn die anderen Maßnahmen nicht erfolgreich sind. Sie ist vor allem im Endstadium der Wabenlunge angezeigt.

Körperlich aktiv bleiben und an Selbsthilfegruppe teilnehmen

Außerdem empfiehlt es sich für Betroffene, körperlich aktiv zu werden und beispielsweise an einer Lungensportgruppe teilzunehmen. Unter professioneller Anleitung verbessern sich meist Ausdauer und Muskelkraft. Atemgymnastik kann Betroffenen helfen, ihr Lungenvolumen besser zu nutzen. Ein spezielles Training stärkt vor allem die Einatemmuskulatur, die sich dadurch gezielter einsetzen lässt.

In einer Selbsthilfegruppe können sich Betroffene mit anderen über ihre Erfahrungen austauschen. Patient*innen geben sich hier oft auch gegenseitig Tipps für den Alltag oder erhalten Informationen über psychotherapeutische Angebote bei Bedarf.

Kann man einer Lungenfibrose vorbeugen?

Nicht immer lässt sich die Entstehung einer Lungenfibrose verhindern. Einige vorbeugende Maßnahmen sind jedoch möglich:

• Schadstoffe meiden: Gelingt dies zum Beispiel am Arbeitsplatz nicht, sollte eine zweckmäßige Staubmaske getragen werden. Gut eignen sich am Gesicht anliegende Halbmasken, die bis zu 90 Prozent der Schadstoffe aus der Atemluft herausfiltern. Weiterhin kann versucht werden, über Zufuhr von Wasser und den Einbau von Absaug- sowie Belüftungsanlagen die Staubkonzentration in Arbeitsräumen zu erniedrigen.

• Gesunder Lebensstil: Wichtig sind neben dem Rauchstopp eine gesunde und ausgewogene Ernährung sowie ein normales Körpergewicht. Starkes Übergewicht kann die Atemnot verstärken, da sie den Körper zusätzlich belasten. Sind Patient*innen untergewichtig, steigt die Infektionsneigung und der Heilungsprozess kann sich verzögern.

• Impfungen: Prinzipiell neigen Menschen mit Lungenfibrose zu Infektionen der Atemwege, daher sollten sie auf regelmäßige Schutzimpfungen achten, etwa gegen Grippeviren oder Pneumokokken. Die Bakterien verursachen unter anderem Lungenentzündungen.

• Körperliche Aktivität: Anders als manche Menschen vermuten, sollten sich Betroffene mit Lungenfibrose trotz Atemnot nicht übermäßig körperlich schonen. Zu wenig Bewegung schwächt Herz und Kreislauf sowie Muskulatur. Empfehlenswert ist daher die Teilnahme an sogenannten Lungensportgruppen, die unter professioneller Leitung stehen. Geeignete Gruppen finden sich bei der AG Lungensport e.V.