Lichen sclerosus: Frühe Behandlung verhindert Komplikationen

An Lichen sclerosus können Männer und Frauen jeden Alters erkranken, in seltenen Fällen sogar Kinder. Am häufigsten sind aber erwachsene Frauen betroffen.

Die Hautkrankheit ist nicht ansteckend, belastet die Betroffenen aber mit starken Entzündungen, Juckreiz, Wundgefühl und der Bildung von weißen Flecken und Knötchen. Mit einer geeigneten und frühzeitigen Therapie können die Beschwerden deutlich reduziert und Komplikationen vermieden werden.

Artikelinhalte im Überblick:

• Behandlung
• Was ist Lichen sclerosus?
• Symptome
• Ursachen und Risikofaktoren
• Diagnose
• Verlauf
• Vorbeugung

Wie wird der Lichen sclerosus behandelt?

Die Symptome des Lichen sclerosus lassen sich am besten mit einer Kortisontherapie behandeln. Folgendes Behandlungsschema hat sich etabliert:

Akutbehandlung bei Lichen sclerosus

Dreimonatige Steroidstoßtherapie mit hochpotenten Glukokortikoiden, die täglich aufgetragen werden müssen. Studien zeigen, dass es durch diese Behandlung bei 75 bis 90 Prozent der Betroffenen zu einer deutlichen Verbesserung der Beschwerden kommt. Bei sehr ausgeprägten Symptomen wie starkem Juckreiz oder Schmerzen kann die Therapie mit intraläsionalen Glukokortikoidinjektionen (Injektionen in die betreffenden Hautstellen) kombiniert werden.

Danach folgt eine sogenannte Auslassphase, in der ausschließlich pflegende Maßnahmen angewendet werden. Kommt es zu einem Rezidiv (Wiederauftreten der Symptome), wird eine reduzierte Glukokortikoid-Stoßtherapie über eine Woche durchgeführt und danach erneut ein Auslassversuch gestartet.

Eine medikamentöse Alternative ist die Behandlung mit Calcineurininhibitoren (Tacrolimus und Pimecrolimus). Bei diesen Salben und Cremes kommt es zu einer geringeren Ausdünnung der behandelten Haut, allerdings ist die Wirkstärke auch nicht so hoch wie bei Glukokortikoiden. Bei jungen Frauen, bei denen die Beschwerden nur sehr gering ausgeprägt sind, können auch Behandlungsversuche mit östrogen- und progesteronhaltigen Cremes erfolgreich sein.

Über die Erfolgsraten kryochirurgischer Maßnahmen (Vereisen) liegen keine aussagekräftigen Studien vor. Eine photodynamische Therapie (Lichttherapie) scheint beim Lichen sclerosus im weiblichen Genitalbereich positive Ergebnisse zu erzielen.

Weiterbehandlung und Verhaltensregeln bei Lichen sclerosus

Bei vielen Frauen – insbesondere mit anogenitalem Lichen sclerosus– ist eine jahre- und teilweise lebenslange Behandlung notwendig.

Neben einer dauerhaften Salbenbehandlung mit einem mittelstarken Steroid zwei Mal wöchentlich stehen eine besondere Hautpflege und allgemeine Verhaltensregeln im Vordergrund:

• penible Intimpflege (Nutzung eines Bidets oder reinigender Öltücher, wenig Seife)

• tägliche Hautpflege mit fettenden Salben ohne Duftstoffe

• vor sportlichen Aktivitäten oder längeren Märschen zusätzliches Auftragen einer schützenden Salbe (beispielsweise Vaseline)

• Seidenwäsche ist Baumwollwäsche vorzuziehen

• Vermeidung mechanischer Hautirritationen durch hartes Toilettenpapier oder Handtücher, feuchtes Toilettenpapier, harte Fahrradsättel und enge Kleidung

• Bei Männern sollte, insbesondere bei unkomplizierten Formen des anogenitalen Verlaufs, im frühen Stadium die vollständige Zirkumzision (Entfernung der Vorhaut) durchgeführt werden.

Was ist ein Lichen sclerosus?

Der Lichen sclerosus ("Lichen" von griechisch "leichen" = Flechte, "sclerosus" von griechisch "skleros" = hart, trocken, spröde) ist eine entzündliche Hauterkrankung, bei der es im fortgeschrittenen Krankheitsstadium zu weißlichen, derben, leicht erhabenen Flecken und Hautknoten kommt, die miteinander verschmelzen können und an Narbengewebe erinnern. Die Hautveränderungen sind gutartig und werden weder durch eine Infektion noch durch einen allergischen Prozess ausgelöst.

Unbehandelt kann der Lichen sclerosus aber zu Vernarbungen, Verklebungen sowie Schrumpfung von Hautarealen führen, die nicht mehr rückgängig zu machen sind und es besteht ein leicht erhöhtes Risiko für bösartige Hautveränderungen im betroffenen Bereich.

Der Lichen sclerosus entsteht durch eine chronische Entzündung des Bindegewebes in der Lederhaut (Dermis). Die Symptome zeigen sich hauptsächlich im Bereich um den After und die äußeren Geschlechtsorgane. Nur in etwa 20 Prozent der Fälle manifestiert sich die Hauterkrankung außerhalb des Genitalbereichs, beispielsweise unter der Brust, in der Rücken-Schulter-Region oder an den Oberschenkelinnenseiten.

Anhand der betroffenen Regionen unterscheidet man deshalb den anogenitalen (in Anal- und Genitalregion) vom extragenitalen (außerhalb der Genitalregion) Lichen sclerosus. Man spricht dann auch vom Lichen sclerosus genitalis und extragenitalis. Die extragenitale Form des Lichen sclerosus tritt im Unterschied zur anogenitalen Form meist asymmetrisch auf.

Eine andere Einteilung erfolgt anhand des Alters, in dem die Erkrankung auftritt: Vor der Pubertät spricht man vom "präpubertären", danach vom "postpubertäreren" Lichen sclerosus.

Die Krankheit kann in jedem Alter und bei beiden Geschlechtern auftreten, Frauen sind aber etwa zehn Mal häufiger betroffen als Männer. Am öftesten wird der Lichen sclerosus bei Frauen nach den Wechseljahren (postmenopausal) diagnostiziert, allerdings beginnen die Symptome bei der Hälfte dieser Frauen schon deutlich früher.

Am seltensten erkranken Kinder (0,3 Prozent der Fälle) und Frauen, die älter als 80 Jahre sind (drei Prozent). Diese alten Frauen sind zu Beginn der Erkrankung fast alle immobil (bettlägerig) und haben eine Harninkontinenz. Man vermutet eine hohe Dunkelziffer bei den Erkrankungszahlen, da die Hautkrankheit in zehn Prozent der Fälle ohne oder mit sehr geringen Symptomen einhergeht und andererseits ein gewisser Prozentsatz der Betroffenen trotz Beschwerde, oft aus Schamgefühl, keinen Arzt aufsucht.

Symptome des Lichen sclerosus

Eines der belastendsten und am Anfang der Erkrankung auftretende Symptome ist ein anhaltender oder anfallsartig auftretender Juckreiz. Im Bereich der betroffenen Haut kommt es durch die Entzündung zu Rötungen, später zu derben, weißen Flecken und Knötchen, die zu größeren Flächen (Plaques) zusammenlaufen können. Mit der Zeit dünnt die Haut aus (Atrophie) und es kommt zu schmerzhaften Einrissen und Einblutungen, später typischerweise auch zu Vernarbungen.

Bei der extragenitalen Verlaufsform kann die betroffene Haut entfärbt (depigmentiert) sein und manchmal kommt es zur Blasenbildung. Anogenitale und extragenitale Verläufe können parallel auftreten.

Die anogenitale Verlaufsform zeigt sich bei Männern und Frauen unterschiedlich.

• Frauen: Bei Frauen zeigt sich oft zuerst ein Juckreiz und eine Erythem im Bereich der Klitoris. Anschließend breiten sich die Hautveränderungen auf die ganze Vulva aus, insbesondere auf die inneren und äußeren Schamlippen sowie den Bereich um den After und den Damm. Die Schleimhäute bleiben typischerweise ausgespart, wodurch sich oft die charakteristische Form einer Acht ergibt. Klitoris und kleine Schmallippen können verkleben und das Gewebe um den Scheideneingang kann schrumpfen, was beides zu einer Verengung des Scheideneingangs beiträgt. Geschlechtsverkehr kann dadurch sehr schmerzhaft und unangenehm werden und es kann zu Hauteinrissen und Blutungen kommen.

• Männer: Bei Männern tritt der Lichen sclerosus am häufigsten an Eichel und Vorhaut, seltener am Damm, auf. Durch die Hautveränderung kann es zu einer Verengung der Vorhaut kommen oder die Haut im Bereich der Eichel verhärtet. Beides führt dazu, dass die Vorhaut nicht mehr oder nur mit Mühe zurückgeschoben werden kann, was die Intimhygiene erschwert und eine chronische Entzündung der Eichelhaut (Balanitis) auslösen kann. Die Haut reißt leicht ein, was zusätzlich schmerzhaft ist, Erektionsstörungen verursachen und den Geschlechtsverkehr massiv behindern kann.

• Beide Geschlechter: Der Lichen sclerosus kann durch den starken Juckreiz und die schmerzhaften Hauteinrisse im Analbereich den Stuhlgang erschweren und Verstopfung verursachen. Auch beim Wasserlassen können Schmerzen auftreten und bei langer Krankheitsdauer kann es zu einer narbigen Verengung der Harnröhre kommen, wodurch der Harnstrahl abgeschwächt sein kann.

Ursachen und Risikofaktoren von Lichen sclerosus

Die genaue Ursache des Lichen sclerosus ist bis heute unklar. Sicher ist nach heutigem Wissensstand nur, dass die Krankheit nicht ansteckend oder sexuell übertragbar ist. Untersuchungen geben aber Hinweise darauf, dass verschiedene Faktoren an der Krankheitsentstehung beteiligt sein könnten:

Genetische Prädisposition (Veranlagung)

Mindestens zehn bis zwölf Prozent aller Betroffenen haben Verwandte, bei denen ebenfalls ein Lichen sclerosus besteht. Aufgrund der hohen Dunkelziffer ist der Anteil an erkrankten Blutsverwandten sogar wesentlich höher.

Autoimmunologischer Prozess

Die Schädigung der Hautbarriere durch den Lichen sclerosus könnte auch verursacht werden, weil zelluläre Eiweiße für das Immunsystem angreifbar werden und dadurch eine Immunantwort gegen körpereigenes Gewebe (Autoimmunreaktion) ausgelöst wird. Zudem wurden in vielen Proben aus befallenem Gewebe oxidative DNA-Schäden und TP53-Mutationen nachgewiesen, was ebenfalls auf einen autoimmunen Hintergrund hinweisen könnte.

Besonders auffallend ist, dass der Anteil der Frauen, die an Lichen sclerosus und gleichzeitig an einer weiteren Autoimmunerkrankung leiden, mit 30 bis 50 Prozent sehr hoch ist. Dies weist ebenfalls auf einen Zusammenhang hin.

Hormone und Lichen sclerosus

Zumindest bei weiblichen Betroffenen zeigt sich, dass der Lichen sclerosus hauptsächlich außerhalb der fruchtbaren Lebensphase auftritt. Bei Mädchen vor der Pubertät und bei Frauen nach den Wechseljahren sind die Östrogenspiegel niedrig. In diesen Lebensphasen treten die meisten Fälle von Lichen sclerosus auf. Weibliche Sexualhormone scheinen die Entstehung der Erkrankung also teilweise zu verhindern. Zu dieser Vermutung passt, dass eine Hormonersatztherapie nach den Wechseljahren oder eine Empfängnisverhütung mit Progesteron eine gewisse Schutzwirkung vor der Krankheit besitzen.

Zudem findet man bei Frau mit Lichen sclerosus in den Hautläsionen einen erniedrigten Spiegel der männlichen Geschlechtshormone Testosteron und Androstendion. Beide sind an der Regulation des Hautwachstums im Bereich der Geschlechtsorgane beteiligt und so wahrscheinlich mit der Entstehung des Lichen sclerosus verknüpft. Dies wäre auch eine Erklärung dafür, warum in einer Untersuchung Frauen, die ein antiandrogenes Verhütungsmittel wie beispielsweise Chlormadinonacetat, Cyproteronacetat, Dienogest oder Drospirenon einnahmen, eine deutlich erhöhte Erkrankungsrate an Lichen sclerosus aufwiesen.

Trauma als Ursache für Lichen sclerosus

Es gibt bestimmte Trigger (Auslöser), die bei der Entstehung von krankheitsspezifischen Hautveränderungen des Lichen sclerosus eine Rolle spielen. Kratzen und Reiben (beispielsweise durch enge Kleidung) können die anogenitale und auch die extragenitale Form auslösen.

Bei der anogenitalen Form sind oft chirurgische Eingriffe (beispielsweise das Lösen einer Vorhautverklebung), Geburten, Verletzungen des äußeren Genitals durch Unfälle oder sexuellen Missbrauch und Einrisse der Vorhaut bei einer Phimose Trigger für den Beginn der Erkrankung. Zusätzlich wird diskutiert, ob die geringere Schleimproduktion bei Frauen nach den Wechseljahren zu einer stärkeren Reibung an den Geschlechtsorganen führt, wodurch die Haut verletzt und so der Lichen sclerosus begünstigt wird.

Assoziierte Krankheiten

Neben Autoimmunerkrankungen sind noch andere Krankheiten bekannt, die häufig bei Betroffenen mit Lichen sclerosus vorkommen. Dabei gibt es Unterschiede zwischen Männern und Frauen.

Folgende Erkrankungen treten gehäuft bei erkrankten Frauen auf:

• Schilddrüsenerkrankungen
• Vitiligo (Weißfleckenkrankheit)
• entzündliche Darmerkrankungen
• Alopecia areata (kreisrunder Haarausfall)
• rheumatoide Arthritis
• perniziöse Anämie
• lokalisierte Sklerodermie
• Psoriasis (Schuppenflechte)

Bei Männern findet man gehäuft:

• atopische Dermatitis (Neurodermitis)
• Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit)

Medikamente als Auslöser eines Lichen sclerosus

Es gibt Hinweise darauf, dass die Einnahme mancher Medikamente (Carbamazepine, Imatinib) einen Lichen sclerosus auslösen können.

Wie kann man Lichen sclerosus diagnostizieren?

Den Verdacht auf das Vorliegen eines Lichen sclerosus kann ein Arzt im Allgemeinen durch die Anamnese und die Betrachtung der betroffenen Hautregionen stellen. Die Kombination aus weißlichen Hautveränderungen und Juckreiz (insbesondere im Anogenitalbereich) sind ein deutlicher Hinweis auf einen Lichen sclerosus.

Es gibt allerdings eine große Zahl ähnlich aussehender Erkrankungen, die ausgeschlossen werden müssen. Dazu entnimmt der Arzt unter örtlicher Betäubung eine Biopsie (Hautprobe) im Bereich einer Hautveränderung, die von Spezialisten unter dem Mikroskop feingeweblich untersucht wird. Folgende Verdachtsdiagnosen müssen ausgeschlossen werden:

• bakterielle Infektionen
• bösartige Hautveränderungen
• Pilzinfektion (Candida-Infektion)
• Lichen planus (Knötchenflechte)
• Vitiligo (Weißfleckenkrankheit)
• atopisches Ekzem (Neurodermitis)
• Psoriasis (Schuppenflechte)

Krankheitsverlauf und Prognose

Der Lichen sclerosus ist eine chronische Erkrankung, die eine langsam fortschreitende Tendenz hat. Eine Heilung ist nach heutigem Wissensstand nicht möglich. Es gibt insbesondere bei jungen Mädchen eine geringe Rate an spontanen Besserungen, die jedoch selten zu einer dauerhaften Beschwerdefreiheit führen, denn üblicherweise treten im Erwachsenenalter erneut Beschwerden auf.

Durch die konsequente Behandlung mit starken Glukokortikosteroiden lassen sich zumindest die Symptome bei 75‒90 Prozent der betroffenen Frauen und bei 90‒100 Prozent der Männer unterdrücken. Dazu sind, nach der initialen Stoßtherapie, meist eine niedrigdosierte Kortisondauertherapie und die sorgfältige Einhaltung der Verhaltensvorschriften ausreichend. Die Betroffenen sind aber nicht geheilt und es kann jederzeit durch einen Trigger – aber auch auch ohne nachvollziehbaren Anlass – zu einer erneuten Verschlimmerung der Symptome kommen.

Bereits vorhandene Vernarbungen bilden sich im Therapieverlauf nicht zurück, eine frühzeitige Behandlung verringert aber das Risiko der Narbenbildung und Karzinomentwicklung.

Karzinomrisiko bei Lichen sclerosus leicht erhöht

Betroffene mit einem anogenitalen Lichen sclerosus haben ein leicht erhöhtes Risiko, ein Plattenepithelkarzinom im Genitalbereich zu entwickeln. Dies ist beim extragenitalen Verlauf nicht der Fall. Eine konsequente Dauerbehandlung scheint dieses Risiko deutlich zu verringern. Im Rahmen einer Dauertherapie sollte etwa alle sechs bis zwölf Monate eine ärztliche Kontrolle durchgeführt werden, um Zellveränderungen rechtzeitig zu erkennen.

Psychosoziale Folgen durch Lichen sclerosus

Ein aktiver Lichen sclerosus beeinflusst die Lebensqualität maßgeblich. Neben den körperlichen Symptomen belasten Schamgefühle die Betroffenen. Bei sozialen Aktivitäten kommt es zu Einschränkungen, da Kleidung entsprechend gewählt werden muss, Sportarten nur bedingt ausführbar sind und unterwegs die hygienischen und pflegerischen Maßnahmen nur schwer eingehalten werden können. Schmerzen beim Geschlechtsverkehr führen bei beiden Geschlechtern zu einer maßgeblichen Einschränkung des Sexuallebens.

Kann man einem Lichen sclerosus vorbeugen?

Man kann versuchen, Verletzungen und Schädigungen der Haut (insbesondere im Intimbereich) zu vermeiden, um den Triggereffekt zu reduzieren. Deshalb sollten Betroffene auf zu enge Kleidung, zu häufiges Waschen des Intimbereichs mit Seife, harte Handtücher und hartes Toilettenpapier, Vaginalspülungen, Feuchttücher sowie Sportarten wie Reiten oder Radfahren verzichten. Eine gewissenhafte Hautpflege mit geeigneten Produkten kann ebenfalls der Vorbeugung dienen. Es gibt keine Erfahrungen darüber, ob eine bestimmte Ernährung die Erkrankung beeinflusst.