Kawasaki-Syndrom: Risiko für Spätfolgen

Im Überblick:

• Was ist das Kawasaki-Syndrom?
• Coronavirus als Ursache?
• Symptome
• Diagnose
• Behandlung
• Verlauf und Spätfolgen

Was ist das Kawasaki-Syndrom?

Das Kawasaki-Syndrom ist eine seltene, weltweit auftretende entzündliche Gefäßerkrankung, die in den allermeisten Fällen bei Kindern bis zum Alter von fünf Jahren auftritt. Im schlimmsten Fall können die Herzkranzgefäße (Koronararterien) betroffen sein. In Deutschland ist es sehr selten, in Japan tritt es am häufigsten auf. Extrem selten sind auch Erwachsene betroffen.

Aktuell (Stand: 14.05.2020) treten bei Kindern nach einer Infektion mit dem neuartigen Coronavirus SARS-CoV-2 in seltenen Fällen Entzündunsgreaktionen auf, die dem Kawasaki-Syndrom ähneln. Benannt ist die Krankheit nach dem Japaner Kawasaki, der sie 1967 erstmals beschrieb.

Coronaviren als Ursache?

Die Ursache für das Kawasaki-Syndrom ist noch unklar. Es wird eine Überreaktion des Immunsystems auf eigentlich harmlose Atemwegsinfektionen vermutet. Die möglichen Auslöser sind Rhinoviren, das Respiratory-Syncytial-Virus (RSV) und die harmlosen Coronaviren 229E, HKU1, NL63 und OC43. Auch nach einer Infektion mit dem neuartigen Coronvirus SARS-CoV-2 bei Kleinkindern ist vereinzelt die typische Symptomatik des Kawasaki-Syndroms aufgetreten.

Symptome des Kawasaki-Syndroms

Das Hauptsymptom des Kawasaki-Syndroms ist hohes Fieber bis zu 40 °C, das über mindestens fünf Tage besteht und nicht auf Antibiotika anspricht. Die Kinder sind meistens sichtlich schwer krank und geschwächt. Von den weiteren fünf typischen Symptomen treten mindestens vier, meist nacheinander und nicht gleichzeitig auf:

• beidseitige Entzündung der Augen (Konjunktivitis)
• Veränderungen der Lippen und der Mundhöhle: Rötungen, Risse, Schwellung und Erdbeerzunge wie bei Scharlach
• Schwellung (Ödeme) und Rötung an Händen und Füßen, später auch Schuppung der Haut an Fingerspitzen und Zehen
• nicht juckender Hautausschlag (Exanthem), überwiegend auf den Rumpf konzentriert
• meist einseitige Schwellung der Lymphknoten auf der Halsvorderseite (fest und schmerzhaft)

Bei Babys können diese Symptome komplett fehlen.

Diagnose des Kawasaki-Syndroms

Aufgrund der typischen Symptome (Fieber und Auftreten von vier der fünf oben genannten Symptome) wird der Verdacht auf das Kawasaki-Syndrom gestellt. Auch wenn bei einem sichtlich kranken Säugling mit Fieber, das länger als sieben Tage besteht, keine andere Ursache gefunden werden kann, sollte an das Kawasaki-Syndrom gedacht werden.

Zur Diagnosestellung gehört immer eine Echokardiographie, um eine Beteiligung der Herzkranzarterien auszuschließen beziehungsweise frühzeitig zu entdecken und behandeln zu können.

Auch eine Blutuntersuchung wird durchgeführt. Beim Kawasaki-Syndrom ist das C-reaktive Protein (CRP) erhöht und die Blutsenkung (BSG) beschleunigt. Auch weitere Blutwerte, wie beispielsweise die Leberwerte, können auffällig sein. Mit einer Ultraschalluntersuchung können die Bauchorgane, Lymphknoten und Blutgefäße beurteilt werden.

Behandlung beim Kawasaki-Syndrom

Um Langzeitschäden zu verhindern, ist eine frühzeitige Diagnose und Therapie des Kawasaki-Syndroms wichtig. Standard in der Therapie ist heute die Gabe von Antikörpern (Immunglobuline), um die Entzündung zu lindern und das überreagierende Immunsystem zu regulieren. Zusätzlich wird Acetylsalicylsäure (ASS) zur Senkung des Fiebers und zur Hemmung der Blutgerinnung gegeben.

Sind die Herzkranzarterien bereits von der Entzündung betroffen oder liegen Risikofaktoren dafür vor, werden Glukokortikoide (Kortison) verabreicht, um die Entzündung einzudämmen und Schäden an diesen Gefäßen zu verhindern.

Risikofaktoren für eine Beteiligung der Herzkranzgefäße sind:

• Alter des Kindes unter einem Jahr oder über sieben Jahre
• männliches Geschlecht
• auffällige Laborwerte
• Dauer der Erkrankung bis zum Therapiebeginn bis zu vier Tage oder über 14 Tage

Auch wenn es dem erkrankten Kind ein bis zwei Tage nach dem Verabreichen der Immunglobuline und ASS nicht besser geht, kommt Kortison zum Einsatz.

Sind die Herzkranzgefäße betroffen, kann ein Herzkatheter, eine Ballondilatation oder ein Stent notwendig werden. Im allerschlimmsten Fall, der extrem selten vorkommt, muss eine Herztransplantation erfolgen.

Kawasaki-Syndrom: Verlauf und Spätfolgen

Der weitere Verlauf des Kawasaki-Syndroms ist abhängig davon, ob die Herzkranzgefäße beim Kind betroffen waren oder nicht. Wenn diese entzündet waren, besteht ein höheres Risiko für Spätfolgen in Form von koronarer Herzerkrankung (KHK). Deshalb sollen Verlaufskontrolluntersuchungen in der Kinderkardiologie erfolgen. Gefährdete Kinder müssen für längere Zeit mit ASS behandelt werden.

Kinder, bei denen eine Langzeitbehandlung mit Acetylsalicylsäure erfolgt, haben bei einer Infektion mit Influenza (Grippe) oder Windpocken ein höheres Risiko, am Reye-Syndrom zu erkranken. Sie sollten deshalb jährlich gegen Grippe werden und grundsätzlich gegen Windpocken geimpft sein.

Erwachsene, die als Kinder am Kawasaki-Syndrom erkrankt waren, sollten besonders darauf achten, Risikofaktoren für die KHK, wie Übergewicht und Rauchen, zu vermeiden.