Guillain-Barré-Syndrom: Gefährliche Folge eines Infekts

Die häufigste Ursache für allgemeine, plötzliche Lähmungen ist das Guillain-Barré-Syndrom (GBS). Kinder können es ebenso bekommen wie Erwachsene. Besonders häufig tritt GBS bei jungen Erwachsenen und Menschen zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr auf. Rund ein bis zwei von 100.000 Menschen erkranken pro Jahr daran.

Benannt wurde das Guillain-Barré-Syndrom nach den französischen Ärzten Georges Charles Guillain und Jean-Alexandre Barré, die die Krankheit 1916 erstmals beschrieben. Eine andere Bezeichnung für GBS ist akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP – „plötzlich auftretende entzündliche, die Nervenmembran schädigende Nervenkrankheit“). Klingen die Krankheitssymptome nicht nach wenigen Wochen ab und entwickeln sich auch insgesamt langsamer, sprechen die Ärzte von einer Chronischen Inflammatorischen Demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP).

Im Überblick:

• Ursache: Infekte und mehr
• Symptome
• Diagnose
• Behandlung
• Sonderformen CIDP, Miller-Fisher-Syndrom und AMAN
• Dauer und Verlauf

Ursache: Guillain-Barré-Syndrom nach Infekten

Warum manche Menschen ein Guillain-Barré-Syndrom bekommen, ist ungeklärt. Bei rund zwei Dritteln der Betroffenen tritt das GBS jedoch nach einem Infekt der Atemwege oder des Verdauungstraktes auf. Dieser ist meist schon abgeklungen, wenn rund ein bis vier Wochen später die typischen Lähmungserscheinungen des GBS auffallen.

Auslöser des Guillain-Barré-Syndroms:

• Bakterium Campylobacter jejuni (Magen-Darm-Infekte) – häufigster Auslöser
• Epstein-Barr-Virus (Pfeiffersches Drüsenfieber)
• Zytomegalievirus (Herpes)
• Varizella-Zoster-Virus (Windpocken und Gürtelrose)

In sehr seltenen Fällen kann ein Guillain-Barré-Syndrom auch nach einer Grippeschutzimpfung auftreten – dennoch überwiegen die positiven Auswirkungen der Impfung. Bei einer Infektion mit SARS-CoV-2 klagen manche Betroffene bereits nach fünf bis zehn Tagen über Lähmung ihrer Gliedmaßen. Wenn gleichzeitig eine Unterversorgung mit Sauerstoff auffällt, müssen die Ärzte sorgfältig prüfen, ob diese an einer durch COVID-19 angegriffenen Lunge liegt oder an einer Muskelschwäche infolge der Nervenerkrankung.

Beim Guillain-Barré-Syndrom greifen Immunzellen in einer fehlgeleiteten Autoimmunreaktion die Umhüllung der körpereigenen Nervenbahnen an. Dadurch entzünden sie sich und leiten Reize nicht mehr gut weiter.

Symptome: Treppensteigen fällt mit GBS schwer

Oft bemerken Betroffene das GBS erstmals beim Treppensteigen oder beim Aufstehen von einem Stuhl. Die Füße tragen sie nicht mehr, der Gang wird unsicher. Die Kraft in beiden Beinen fehlt. Fieber tritt hingegen meist nicht auf.

Weitere typische Symptome des Guillain-Barré-Syndroms sind:

• Kribbeln und Empfindungsstörungen in den Beinen, seltener in den Armen
• Rückenschmerzen
• Schmerzen in Beinen und Armen, Parästhesien
• Probleme mit der Bewegungssteuerung
• Störungen beim Schlucken
• Störung der Schweißproduktion
• Lähmung der Gesichtsmuskeln
• Atemprobleme
• Verdauungsbeschwerden
• Schwindel, Kreislaufprobleme

Reflexe fehlen oder sind nur schwach ausgeprägt

Meist verschlechtert sich der Zustand von Betroffenen innerhalb weniger Tage. Die Lähmungen werden immer stärker und breiten sich zur Körpermitte hin aus. Gefährlich wird es, wenn Organe wie Herz oder Lunge von den Lähmungen betroffen sind. Deshalb wird empfohlen, Patienten mit einem schweren Verlauf des Guillain-Barré-Syndroms auf einer Intensivstation gut zu überwachen. Es gibt jedoch auch Betroffene, die während der gesamten Krankheitsdauer laufen und sich selbst versorgen können.

Meist werden die Beschwerden drei bis sechs Wochen lang immer schlimmer, bis sich der Zustand stabilisiert („Plateauphase“). In der Regel beginnt anschließend eine Besserung. Die Organe nehmen ihre Arbeit wieder auf und die Muskeln entwickeln nach und nach wieder Kraft.

Guillain-Barré-Syndrom: Diagnose durch Spinalpunktion

Wer an deutlichen Lähmungserscheinungen in den Beinen leidet, sollte zügig eine neurologische Klinik mit Intensivstation aufsuchen. Im Anamnesegespräch erkundigt sich der Arzt nach den genauen Beschwerden und deren Veränderung. Außerdem fragt er, ob der Betroffene in den vergangenen Wochen einen Infekt hatte oder geimpft wurde. Dann folgen körperliche Untersuchungen, die andere Erkrankungen ausschließen sollen.

Bei einer Spinalpunktion (Lumbalpunktion) wird an der Lendenwirbelsäule aus dem Rückenmark mit einer langen Nadel etwas Flüssigkeit (Liquor) entnommen. Im Labor wird diese vor allem auf ihre Eiweißwerte untersucht. Diese sind beim Guillain-Barré-Syndrom deutlich erhöht, allerdings steigt der Eiweißwert erst im Verlauf der Erkrankung an. Bei einer frühen Untersuchung kann er noch unauffällig sein.

Elektrophysiologische Untersuchung bei GBS

Mit einer Elektromyographie testet der Arzt die Leitfähigkeit der Nerven. Dafür führt er eine feine Nadel in einen Muskel ein, um die elektrische Aktivität des Muskels aufzuzeichnen. Bei jedem Zusammenziehen des Muskels entsteht ein elektrischer Impuls. Anhand des Musters, das bei der Elektromyographie vom Muskel aufgezeichnet wird, kann der Arzt erkennen, wo das Problem liegt. Außerdem lösen gezielte kleine elektrische Reize auf der Hautoberfläche ein Zusammenziehen des Muskels aus. Dabei misst ein Gerät die Zeit, die die Weiterleitung dieses Reizes bis zum Zielmuskel braucht (Nervenleitungsgeschwindigkeit). Sie ist beim GBS typischerweise reduziert.

Behandlung: Bei GBS oft künstliche Beatmung nötig

Wenn ein Betroffener nur leichte Lähmungserscheinungen zeigt, wird er hauptsächlich im Krankenhaus beobachtet und erhält zusätzlich Physiotherapie. Währenddessen muss ein GBS-Patient engmaschig untersucht werden. Die Gefahr ist groß, dass Herz und Lunge von der Muskelschwäche erfasst werden und ihre Funktion nicht mehr ausreichend ausüben können. So werden spätestens alle acht Stunden das Lungenvolumen und die Muskelkraft kontrolliert. Sobald die Muskelkraft nachlässt und die Lungentätigkeit oder die Muskeln an Kehlkopf und Rachen betroffen sind, ist eine Behandlung auf der Intensivstation notwendig. Rund 20 bis 30 Prozent der Erkrankten müssen irgendwann künstlich beatmet werden. Dabei empfehlen Fachärzte, bei sinkender Sauerstoffsättigung im Blut und gleichzeitigem Anstieg des Kohlendioxids zu intubieren.

Gleichzeitig muss die Herztätigkeit überwacht werden. Befürchten die Ärzte Rhythmusstörungen, legen sie vorbeugend einen Herzschrittmacher an. Meist ist auch eine künstliche oder intravenöse Ernährung notwendig. Um Wundliegen (Dekubitus) zu vermeiden, müssen Erkrankte regelmäßig umgelagert werden.

Angesichts der beängstigenden Symptome und der intensivmedizinischen Behandlung ist eine gute psychische Betreuung des Patienten wichtig. Sein Lebensmut und seine Überzeugung, die Krankheit besiegen zu können, ist für den Heilungserfolg entscheidend. Auch begleitende Physiotherapie hilft langfristig, weil die Gelenke und Muskeln trainiert werden. Bei Bedarf werden Schmerzmittel verabreicht.

GBS: Blutreinigung oder Antikörper bei schwerem Verlauf

Bei einem mittleren bis schweren Verlauf des Guillain-Barré-Syndroms gibt es zwei Behandlungsmethoden, die meist Linderung bringen: Plasmaaustausch oder die Gabe von Antikörpern (Immunglobuline). Beide Verfahren gelten als etwa gleich wirksam, dürfen jedoch nicht miteinander kombiniert werden. Glukokortikosteroide helfen bei GBS nicht.

Beim Plasmaaustausch (Plasmapherese) wird das Blutplasma des Erkrankten von Antikörpern und Immunkomplexen gereinigt, die die Nerven angreifen. Anschließend wird das Blut zurück in den Körper des Patienten geleitet.

Bei der Behandlung mit Immunglobulinen werden dem Erkrankten Antikörper verabreicht, die die körpereigene Immunantwort hemmen. So soll der Angriff körpereigener Antikörper auf die Nerven gestoppt werden.

Sonderformen CIDP, Miller-Fisher-Syndrom und AMAN

Während sich beim akuten Guillain-Barré-Syndrom die Symptome innerhalb weniger Tage spürbar verschlimmern, schreitet die Entwicklung bei der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP) deutlich langsamer voran. Häufig ist ein unsicherer und breitbeiniger Gang lange Zeit das einzige Symptom. Später ähneln die Symptome dem GBS, sind jedoch häufig von großer Müdigkeit oder einem Zittern begleitet. Anders als beim GBS tritt nicht nach einigen Wochen eine Besserung ein. Stattdessen verschlechtert sich der Zustand des Betroffenen schleichend oder in Schüben.

Bei der Behandlung von CIDP hat sich die Gabe von Immunglobulinen in Verbindung mit Kortikosteroiden bewährt. Ein Austausch des Blutplasmas wird nur empfohlen, wenn die anderen beiden Therapien nicht anschlagen. Weiterhin können Immunsuppressiva gegeben oder eine autologe Stammzellentransplantation angewendet werden.

Beim seltenen Miller-Fisher-Syndrom betrifft das Guillain-Barré-Syndrom hauptsächlich die Hirnnerven. Deshalb sind vor allem die Augenmuskeln gelähmt, die Reflexe fehlen und die Bewegungskoordination funktioniert schlecht. Beine und Füße fühlen sich jedoch weitgehend normal an.

Die Akute motorische axonale Neuropathie (AMAN) ist eine Variante des GBS, die motorische Nerven schädigt. Deshalb fällt dabei eine schnell fortschreitende Muskelschwäche mit fehlenden Reflexen auf.

Wie lange dauert das Guillain-Barré-Syndrom?

Wer am Guillain-Barré-Syndrom erkrankt, braucht Geduld. Durchschnittlich vergehen zwischen 40 und 70 Tagen, bis die Symptome abgeklungen sind. Zwar erhalten nur etwa 15 Prozent der Betroffenen alle körperlichen Fähigkeiten komplett zurück; doch bei rund zwei Drittel der Erkrankten beeinträchtigen die Langzeitfolgen ihr Alltagsleben kaum.

Wer an CIDP leidet, hat eine deutlich schlechtere Prognose: Nur jeder dritte bis siebte CIDP-Patient erholt sich vollständig von seinen Einschränkungen. Zwischen zwei und sechs Prozent der Erkrankten sterben. Durch die lange Bettlägerigkeit steigt die Gefahr einer Thrombose oder Lungenembolie.

Je schneller das Guillain-Barré-Syndrom fortschreitet und je älter Betroffene sind, desto größer ist auch die Gefahr bleibender Schäden. Rund zehn bis fünfzehn Prozent der Betroffenen können nach einem Jahr noch nicht wieder frei gehen. Typische Langzeitfolgen von GBS sind eine übermäßige Erschöpfung (Fatigue), Herz-Kreislaufbeschwerden, Störung der Schweißproduktion oder Verdauungsprobleme. Manchen Genesenen fällt es auch später noch schwer, den Fuß zu heben. Wichtig ist, auch im späteren Krankheitsstadium des Guillain-Barré-Syndroms die Muskeln und Gelenke zu trainieren, um deren Funktionsfähigkeit zu erhalten.