Bronchiektasen: Symptome und Lebenserwartung

Im Überblick:

• Was sind Bronchiektasen?
• Symptome
• Ursachen
• Diagnose
• Behandlung
• Prognose & Verlauf
• Vorbeugen

Was sind Bronchiektasen?

Bronchiektasen sind krankhafte Ausweitungen der unteren Atemwege. Betroffen sind die Bronchien und Bronchiolen, welche ein verzweigtes Röhrensystem durch die Lungenflügel bilden und ausgehend von der Luftröhre immer feiner werden.

Bronchiektasen können verschiedene Ursachen haben. Die Fehlbildungen können angeboren oder im Laufe des Lebens erworben sein. Erweiterungen der Bronchien, die im Rahmen von Lungenentzündungen entstehen und im Verlauf wieder verschwinden, zählen laut Definition nicht dazu. Allen Bronchiektasen liegt zunächst grundsätzlich eine Entzündung der unteren Atemwege zugrunde, welche zu einer irreversiblen Zerstörung der Bronchialwände sowie des Bindegewebes führt. Mögliche Folgen sind ein narbiger Umbau der Lungen, Verengungen der Atemwege und eine eingeschränkte Funktion in diesen Bereichen.

Es kommt zu einer Verengung und einem gestörten Selbstreinigungsmechanismus der Lunge (mukoziliäre Clearance) und damit einhergehend zu einem unzureichenden Schleimtransport. Durch eine Stauung von Bronchialsekret haben Krankheitserreger wie Bakterien leichteres Spiel, können sich im Schleim ansiedeln und immer wieder Infektionen hervorrufen. Diese können den entzündlichen Prozess weiter vorantreiben.

Einteilung und Formen

Die Bronchiektasen haben verschiedene Formen, sie sind etwa:

• sackförmig (zystisch)
• bläschenförmig
• spindelförmig (varikös)

Ihre Ausbreitung kann sich auf einen Lungenflügel begrenzen, aber auch beide Seiten betreffen. Mitunter kommen die Bronchiektasen nur an einer bestimmten Stelle (lokal) vor oder sie sind über die ganze Lunge beziehungsweise mehrere Lungenabschnitte verteilt. Fachleute sprechen dann von generalisierten oder diffusen Bronchiektasen. Bevorzugt treten Bronchiektasen in den mittleren und kleinen Bronchien auf.

Häufigkeit der Bronchiektasen

Bronchiektasen sind besonders häufig bei älteren Personen, Frauen sind öfter betroffen als Männer. Früher wurde aufgrund fehlender diagnostischer Möglichkeiten, insbesondere bildgebender Verfahren, die Häufigkeit der Lungenerkrankung unterschätzt. Aufgrund neuer technischer Errungenschaften ist die Prävalenz in den letzten Jahren deutlich gestiegen. Aktuellen Zahlen zufolge leiden rund 224 von 100.000 Personen zwischen 75 und 84 Jahren in Deutschland an Bronchiektasen. Im Ländervergleich sind die Zahlen sehr niedrig, weshalb Fachleute weiterhin von einer Untererfassung der Krankheitsfälle ausgehen. 

Symptome: Welche Anzeichen für Bronchiektasen gibt es?

Die Symptome der Bronchiektasen sind individuell verschieden, auch der Verlauf der Krankheit variiert von Fall zu Fall. So haben manche Betroffene keine oder nur wenige Beschwerden, andere zeigen täglich Symptome und ihre Lungenfunktion nimmt allmählich ab. Oftmals geht die Erweiterung der Atemwege mit schubartigen Verschlechterungen, sogenannten Exazerbationen, einher.

Mögliche Symptome bestehender Bronchiektase sind:

• Husten mit schleimigem oder eitrigem Auswurf, seltener trockener Reizhusten
• Bluthusten (Hämoptyse)
• Schmerzen im Brustkorb
• Atemnot (Dyspnoe)
• Verkrampfung der Atemmuskulatur (Bronchospasmus)
• Chronische Entzündung der Bronchien
• Abgeschlagenheit
• Gewichtsverlust

Kommt es zu einem erneuten akuten Schub, kann dieser mit Fieber einhergehen. Zudem sind aufgrund der unzureichenden Durchblutung der Extremitäten im Verlauf eine Verdickung der Fingerspitzen möglich. Fachleute sprechen auch von Trommelschlegelfingern. Daneben können Schäden am Herzmuskel auftreten. Die durch den erhöhten Widerstand in der Lunge entstanden Verdickung des Herzmuskels wird auch als Cor pulmonale bezeichnet.

Bronchiektasen: Ursachen für die Erweiterungen der Bronchien

Bronchiektasen sind häufig Folge chronischer Lungenerkrankungen und werden im Laufe des Lebens erworben. Mögliche Ursachen und Risikofaktoren für Bronchiektasen sind unter anderem:

• Chronisch-obstruktive Lungenerkrankung (COPD)
• häufige Atemwegsinfekte in der Kindheit
• Masern
• Lungenentzündung
• Keuchhusten
• Tuberkulose
• chronische Bronchitis 
• Asthma bronchiale
• Verengungen der Atemwege (etwa durch einen Tumor)
• Immundefekte
• Schädigung der Atemwege durch Giftstoffe (wie Tabakrauch)
• allergische Reaktion auf Schimmelpilze (Aspergillose)
• chronische entzündliche Darmerkrankungen
• Refluxkrankheit 
• häufiges Einatmen und Verschlucken von Fremdkörpern und Flüssigkeiten (wie Erbrochenem)

Angeborene Ursachen der Erkrankung

Seltener sind angeborene Faktoren ursächlich für die Entstehung von Bronchiektasen. Die Aussackungen können bereits durch eine fehlerhafte Entwicklung im Mutterleib entstehen und von Geburt an bestehen. Daneben können verschiedene Erbkrankheiten Auslöser für die Bildung von Bronchiektasen sein. Rund 14 Prozent aller Bronchiektasen kommen im Rahmen einer Mukoviszidose (auch zystische oder cystische Fibrose, CF) vor. Deshalb wird die Erkrankung im klinischen Bereich auch oftmals in CF-Bronchiektasen und Non-CF-Bronchiektasen unterteilt. Leitsymptom der Lungenkrankheit ist sehr zähflüssiges Sekret in der Lunge, wodurch Entzündungen und eine Verstopfung der Bronchien begünstigt werden.

Neben der Mukoviszidose kommen noch weitere angeborene Ursachen infrage, darunter:

• primäre ziliäre Dyskinesie (PCD): gestörte Bewegung der Zilien (Flimmerhärchen) in der Lunge und im Zuge dessen gestörter Schleimtransport

• Ehlers-Danlos Syndrom: erblich bedingte Störung des Bindegewebes, die unter anderem mit einer erhöhten Anfälligkeit für Aussackungen in Blutgefäßen (Aneurysma) sowie der Bronchien einhergeht

• Alpha-1-Antitrypsinmangel: angeborener Enzymmangel, der Gewebeschäden in der Lunge zur Folge haben kann

In seltenen Fällen kann trotz genauer Untersuchung keine Ursache für die Erweiterungen der Atemwege gefunden werden, in der Medizin ist dann auch die Rede von einer idiopathischen Bronchiektasie.

Welche Untersuchungen sind zur Abklärung von Bronchiektasen notwendig?

Die Diagnose der Erweiterungen der Atemwege umfasst verschiedene Untersuchungen, die dazu dienen, zum einen die abnormen Erweiterungen der Bronchien und zum anderen die auslösende Erkrankung zu erkennen.

Bei der Anamnese erfragt die*der Ärztin*Arzt zunächst ausführlich die genauen Beschwerden, wann diese auftreten und seit wann sie bestehen. Daneben sind bestehende Vorerkrankungen von Interesse. Im Anschluss erfolgt meist eine körperliche Untersuchung, bei der etwa die Lunge mithilfe eines Stethoskops abgehört wird. Oft wird der Brustkorb dabei abgeklopft. Im Falle von Bronchiektasen sind dabei meist feuchte Rasselgeräusche zu vernehmen.

Computertomographie und weitere Untersuchungen

Wesentliche Untersuchungen sind die bildgebenden Verfahren. Zwar wird in der Regel eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs gemacht, doch sind Bronchiektasen darauf nicht immer zu erkennen. Trotzdem gibt es typische Anzeichen, die das Röntgenbild abbilden kann.

Im Allgemeinen erfolgt jedoch eine hochauflösende Computertomografie (CT) des Brustkorbs, die den Brustkorb einschließlich der Lungenflügel sozusagen in Scheiben abbildet.

Daneben können weitere Untersuchungen folgen:

• Spirometrie: Dabei handelt es sich um ein Verfahren zu Prüfung der Lungenfunktion, die Untersuchung wird auch als Lungenfunktionstest bezeichnet.

• Laboruntersuchungen: Blut und Sputum (Auswurf) werden auf verschiedene Entzündungserreger, Antikörper und Entzündungsmarker untersucht. Die Ergebnisse können helfen, die Ursache der Bronchiektasen genau zu identifizieren.

• Lungenspiegelung: Bei der Bronchoskopie wird die Lunge mithilfe einer kleinen Kamera von innen begutachtet, dabei lassen sich zudem Gewebeproben entnehmen (Biopsie).

Wie werden Bronchiektasen behandelt?

Die Veränderungen in den Bronchien sind nicht reversibel, das bedeutet, die Schäden lassen sich nicht mehr rückgängig machen. Deshalb zielt die Behandlung bei Bronchiektasen vorrangig darauf ab, das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern und die Symptome zu lindern.

Je nach Ursache schließt die Therapie der Bronchiektasen verschiedene Maßnahmen ein. Wichtig ist, nach Möglichkeit die Grunderkrankung zu behandeln. So kann ein Alpha-1-Antitrypsinmangel etwa mit der Gabe der fehlenden Substanz Alpha-1-Antitrypsin therapiert werden.

Daneben gibt es verschiedene Möglichkeiten und Methoden, um den Schleim zu entfernen, der sich in den Atemwegen befindet. Dazu gehören zum Beispiel Klopfmassagen sowie Husten- oder Atemtechniken, die in Physiotherapie-Sitzungen erlernt werden können. Umgangssprachlich werden die Methoden zur Reinigung der Atemwege auch als "Bronchialtoilette" bezeichnet.

Darüber hinaus müssen Patient*innen stets viel Flüssigkeit zu sich nehmen, um den Schleim möglichst flüssig zu halten und so leichter abhusten zu können. Auch eine regelmäßige Inhalation mit Kochsalzlösung kann wirksam sein.

Medikamentöse Behandlungsmöglichkeiten

Neben einer Physiotherapie können auch Medikamente zum Einsatz kommen. So kann etwa die Einnahme von Hustenlösern unterstützend beim Abtransport des Schleims wirken.

Gehen Bronchiektasen auf eine bakterielle Infektion zurück oder liegt eine Entzündung der Atemwege vor, die durch eine bakterielle Infektion verursacht wurde, ist die Behandlung mit Antibiotika angezeigt. Dabei müssen die auslösenden Bakterien genau identifiziert werden, um einen zielgerichteten Einsatz der Antibiotika zu ermöglichen. In schwerwiegenden Fällen und bei stetiger Verschlechterung kann auch eine Langzeit-Antibiotikabehandlung notwendig werden.

Besteht eine deutliche Verengung (Obstruktion) der Atemwege, können bronchienerweiternde Medikamente wie Betasympathomimetika eingesetzt werden.

Operation bei Bronchiektasen

Bronchiektasen, die nur an einem bestimmten Ort (lokalisiert) in der Lunge auftreten, lassen sich unter Umständen operativ entfernen. Allerdings kommt dies nur in wenigen Fällen infrage. In weit fortgeschrittenen Stadien mit schweren Lungenfunktionsstörungen kann eine Lungentransplantation erwogen werden.

Verlauf und Prognose bei Bronchiektasen

Der Verlauf bei Bronchiektasen ist abhängig von der Ursache. Darüber hinaus sind bereits aufgetretene Gewebeschäden nicht mehr rückgängig zu machen, deshalb richtet sich die Prognose auch danach, wann die Diagnose erfolgt: Werden die Brochiektasen frühzeitig entdeckt und ein Fortschreiten verhindert, lassen sich schwerwiegende Folgen wie eine Schädigung des Herzens oftmals abwenden. Unbehandelt drohen häufige Infekte, Komplikationen wie ein Lungenabszess sowie eine Herzinsuffizienz oder ein Atemversagen.

Bronchiektasie vorbeugen

Angeborene Erkrankungen wie die Mukoviszidose oder der Alpha-1-Antitrypsinmangel, die zu Bronchiektasie führen können, lassen sich nicht verhindern. Infektionen wie Masern oder Keuchhusten, die mitunter Bronchiektasen verursachen, lässt sich dagegen durch Impfungen oder hygienische Maßnahmen vorbeugen. Daneben werden bestimmten Risikogruppen wie etwa Menschen mit COPD weitere Impfung empfohlen, darunter gegen Pneumokokken und Grippe, da sie einer Lungenentzündung vorbeugen können.

Prinzipiell kann eine konsequente Therapie einer bestehenden Grunderkrankung die Entstehung von Bronchiektasen hinauszögern oder gar verhindern. Besteht die abnorme und nicht mehr rückgängig zu machende Erweiterung der Bronchien bereits, sind deren Behandlung sowie die entsprechende Therapie der Ursache sehr wichtig, damit es nicht zu einem folgenreichen Fortschreiten der Erkrankung kommt.